疾病说明（病因及症状）
- 定义概要：主动脉内膜（intima）撕裂，血液流入中膜（media）层，导致主动脉壁分层分离的状态（主动脉夹层）。分为急性（发病后2周以内）和慢性。
- 主要病因：高血压（约80%的急性患者伴有高血压）、结缔组织病（例如 Marfan 综合征）、外伤、主动脉缩窄、中层坏死等。
- 病理生理要点：内膜撕裂 → 主动脉真腔与中膜之间形成假腔 → 血流分离，引发器官缺血、主动脉破裂、心脏轮廓（瓣膜）功能下降等。
- 主要症状：突发且剧烈的撕裂样疼痛（胸痛、背痛、腹痛）、晕厥、呼吸困难、呕吐、低血容量性休克、外周脉搏不对称或缺失（肢体缺血症状）、神经系统症状（晕厥、脑缺血）等。
治疗方法
- 初始急救处理（目标：迅速降低血压、心率和剪切应力（shear stress））
- 建立静脉通路，使用强效镇痛药（通常为静脉注射 opioid）抑制疼痛。
- 立即给予静脉注射 β 受体阻滞剂（例如 esmolol、labetalol），使目标心率降至<60次/分（如可能），并降低剪切力。
- 必要时，在β受体阻滞剂起效后，为进一步控制血压，可联合使用硝普钠等静脉血管扩张剂。
- 根据确诊及分型制定治疗原则
- 升主动脉（Stanford A 型）夹层：急诊外科治疗（主动脉置换术）是标准治疗。立即进行血流动力学稳定后手术。
- 单独累及降主动脉（Stanford B 型）：若无并发症（器官缺血、持续性疼痛、夹层进展、破裂风险），初期采用积极的内科治疗（严格控制血压和心率）管理。发生并发症时，考虑 TEVAR（腔内治疗，置入覆膜支架）或外科手术。
- 手术/介入治疗相关
- 进行升主动脉手术时，使用脑和脊髓保护技术（低温完全循环停止、选择性脑灌注等）。
- 进行降主动脉手术/TEVAR 时，考虑采用辅助措施及监测（脊髓压减压、体温管理、再吻合等），以降低脊髓缺血（下肢瘫痪）风险。
- 长期管理
- 终身管理血压（主要推荐使用β受体阻滞剂）。目标收缩压通常为100–120 mmHg（根据患者状态调整）。
- 定期进行影像学随访（CTA 或 MRI）：急性期后1个月、3个月、6个月、12个月进行检查，或根据各机构的方案检查后建议每年随访。
- 禁止吸烟，管理体重、运动和饮食；合并遗传性疾病（例如 Marfan）时，建议进行遗传咨询及家族成员检查。
该疾病注意事项（注意点·并发症风险·自我管理）
- 紧急性：升主动脉夹层非常急性且致命，怀疑时需要立即前往急诊室。
- 并发症：主动脉破裂、因心包填塞导致的心脏受压（心脏压塞）、主动脉瓣关闭不全、脑卒中、器官（肾脏、肠道、肢体）缺血、脊髓缺血导致的下半身瘫痪、持续性血管扩张（动脉瘤形成）等。
- 术后管理：监测感染、出血、脑部及脊髓损伤，遵医嘱服用抗血栓药和降压药，定期进行影像学观察。
- 生活管理注意事项：限制高强度剧烈运动（举重、需要用力的运动）及剧烈活动，持续测量血压并严格遵守用药要求；如有妊娠计划，需要妇产科与心血管专科医生共同会诊。
- 遗传易感性：如怀疑 Marfan 等结缔组织病，建议进行遗传咨询（确认家族史）。
门诊就诊前检查要点（准备物品及问题示例）
- 准备物品
- 正在服用的全部药物清单（包括剂量和用药时间）、过敏记录（药物、造影剂等）。
- 症状出现的时间及经过（疼痛的开始、性质、强度变化）、近期血压测量记录（如可能，提供家用血压计记录）。
- 既往检查结果（心电图、胸部 X 线、CT/MRI 影像文件或报告）、手术及住院史、家族史（主动脉疾病、结缔组织病）。
- 身份证件、保险卡等基本材料。
- 门诊就诊时应告知医务人员的关键信息
- 疼痛的开始时间和性质（是否突然开始、是否有撕裂感）、是否晕厥、外周脉搏差异、尿量变化（是否存在肾脏缺血）。
- 近期血压控制情况及用药依从性。
可向医生咨询的问题示例
- 一般问题
- 这种药（处方的降压药）的主要副作用是什么？服用期间需要监测哪些症状？
- 我的病情预后如何（短期和长期生存率、复发风险）？
- 影像学随访检查的时间安排和标准是什么？
- 针对疾病的个性化问题（1–2个）
- 我的主动脉夹层属于 Stanford A 型（升主动脉）还是 Stanford B 型（降主动脉）？请说明是否属于需要立即手术的情况。
- 我计划将来妊娠，治疗和管理（药物调整、产前管理）应如何进行？
（参考要点：稳定患者的一线诊断广泛采用 CT 血管造影；对于不稳定患者，经食管超声心动图（TEE）有助于快速诊断。累及升主动脉时需要急诊手术；仅累及降主动脉且无并发症时，优先考虑内科治疗。如不进行治疗，升主动脉受累患者在短期内的死亡率较高。）