胆管癌

疾病说明（病因及症状）

• 定义及病理生理：胆管癌（Cholangiocarcinoma）是发生于胆管（肝内、肝门部、远端）上皮（胆管细胞）的腺癌，根据解剖位置分为肝内胆管癌、肝门部（Perihilar）胆管癌和远端（Distal）胆管癌。肿瘤阻塞胆管后会发生胆汁淤积（胆汁淤积，cholestasis），导致胆红素和胆汁酸升高，并出现相关症状。
• 主要病因及危险因素：慢性胆管炎（例如原发性硬化性胆管炎）、胆管结石（肝内胆管结石）、肝吸虫病（肝吸虫）、先天性胆管囊肿（胆总管囊肿）、溃疡性结肠炎等炎症性疾病、慢性胆管刺激或瘢痕化。但确切病因尚不明确。
• 主要症状：
  • 黄疸（皮肤、巩膜发黄）
  • 灰白便（苍白色粪便）、深色尿
  • 皮肤瘙痒
  • 体重下降、食欲不振、疲劳
  • 右上腹或上腹部疼痛（非特异性）
  • 胆管阻塞合并感染时可出现发热（胆管炎），并有脓毒症风险

治疗方法（标准治疗、药物、操作、手术、生活管理及注意事项）

• 根治性治疗
  • 外科切除（可实现完整切除时）：根据肿瘤位置，手术方式不同
    • 肝内胆管癌：肝切除术（或部分肝切除）
    • 肝门部胆管癌（Klatskin）：肝叶切除（右侧或左侧肝叶切除）及胆管切除与重建
    • 远端胆管癌：胰十二指肠切除术（Whipple）
  • 选择性肝移植：在严格筛选标准及新辅助治疗（放疗、化疗）后，部分肝门部胆管癌患者可考虑（各中心有不同的诊疗方案）
• 辅助治疗及全身治疗
  • 术后辅助治疗：capecitabine（有相对推荐的辅助治疗证据）
  • 全身化疗（治疗无反应或转移性/不可切除）：
    • 标准一线治疗：gemcitabine + cisplatin
    • 一线治疗联合免疫治疗药物（例如 durvalumab）：已反映少数临床试验及指南更新内容（需确认各中心是否适用）
  • 靶向治疗（基于分子标志物）：
    • 确认 FGFR2 融合阴性/阳性：FGFR2 融合阳性时可考虑 pemigatinib、infigratinib 等
    • 存在 IDH1 突变时使用 ivosidenib
    • 存在 MSI-H/dMMR 或高 TMB 时，可考虑免疫检查点抑制剂
• 局部及介入治疗（针对不可切除患者的姑息治疗及局部控制）
  • 胆汁引流：ERBD（内镜下支架置入）、PTBD（经皮经肝胆道引流）——缓解黄疸并保护肝功能
  • 光动力治疗（PDT）：有限用于缓解症状及局部控制
  • 局部消融术/放射治疗：缓解症状或控制残余病灶
  • 针对肝内病灶的经动脉化疗栓塞术（TACE）或 Y-90 放射性微球治疗（由中心选择）
• 症状及并发症管理
  • 黄疸/瘙痒：胆汁酸结合剂（消胆胺）、利福平（不是 rifaximin）、抗组胺药、低剂量阿片受体拮抗剂或 SSRI 等（根据症状选择止痒药物）
  • 胆管炎：抗生素治疗（重症时需住院并同时进行引流）
  • 营养管理：预防体重下降及营养不良（可联系营养师）
• 注意事项
  • 高胆红素状态下，部分抗癌药物需要限制剂量或禁用，因此应先通过胆汁引流减轻黄疸
  • 支架可能发生堵塞，因此需要定期检查和更换
  • 预防肝吸虫病等：禁止食用生淡水鱼
  • 手术前后存在感染、出血、肝衰竭等风险

门诊就诊前检查要点（准备物品、确认事项及问题示例）

• 准备物品（携带后有助于诊疗及治疗决策）
  • 正在服用的药物清单（包括处方药、非处方药及补充剂）以及过敏史
  • 既往检查结果原件或检查报告：CT/MRI（尤其是 MRCP）影像、超声、PET、ERCP/PTC 记录、组织检查（病理报告）
  • 最近的血液检查结果（胆红素、AST/ALT、ALP、GGT、血常规、肾功能）及肿瘤标志物（CA19-9 等）
  • 症状记录：黄疸开始时间、体重变化（kg）、尿液及粪便颜色变化、是否发热或疼痛
  • 最近的介入治疗信息：是否置入支架及支架类型、是否有 PTBD 导管及其管理情况
• 可提前整理并带到门诊向医生询问的问题示例
  • 症状相关：近期体重下降了多少，疼痛的性质及频率
  • 治疗相关：既往介入治疗记录（支架、引流）及是否出现并发症
  • 检查相关：是否有既往病理报告（目标病灶的组织检查）
• 其他确认事项
  • 是否服用抗凝药物（介入治疗、手术前很重要）
  • 肝脏疾病（如肝硬化）及全身状况（运动能力、呼吸系统及心血管疾病）病史

可向医生询问的一般问题示例

• “我的病灶目前可以通过手术治愈吗？如果建议手术，需要进行什么手术？”
• “有推荐的抗癌治疗或靶向治疗吗？预期效果和副作用是什么？”
• “为了管理黄疸、瘙痒和疼痛，日常生活中需要注意什么？”

针对疾病的个性化问题示例

• “如何判断肿瘤的位置（肝内/肝门部/远端）和分期（T/N/M 或是否复发）？我目前的病灶是否可以切除？”
• “是否进行了肿瘤分子遗传学检查（FGFR2、IDH1、MSI 等）？根据结果，是否有可使用的靶向治疗药物？”