疾病说明（病因及症状）
- 定义及病理生理：胆管（胆道）长期持续慢性炎症，导致胆管壁纤维化和增厚，使胆管出现不规则狭窄和扩张的罕见疾病。病情进展后可导致胆汁淤积、门静脉高压及肝硬化。可分为原发性（特发性）和由其他疾病引起的继发性两类。
- 病因：确切病因不明，但可能与自身免疫机制、毒素或细菌感染、胰腺及腹膜后纤维化等有关；原发性硬化性胆管炎与溃疡性结肠炎等炎症性肠病的相关性较高。男性发病率约为女性的2倍。
- 主要症状：疲劳、体重减轻、食欲不振、黄疸、皮肤瘙痒、右上腹疼痛、发热和寒战（发生急性胆管炎时）。也有患者没有症状，仅在检查中偶然发现。
- 并发症风险：肝硬化、肝衰竭、胆管癌（胆管癌发生频率较高）、胆管内结石及反复性胆管炎（有脓毒症风险）、门静脉高压及相关出血等。
- 诊断（摘要）：血液检查可见肝功能异常（尤其是ALP、GGT升高）；影像学检查中，MRCP（无创性）和ERCP（兼具诊断及治疗作用）显示胆管不规则狭窄和扩张是其特征，必要时可通过肝活检补充诊断。
治疗方法
- 药物治疗
- 熊去氧胆酸（UDCA）：可能有助于改善肝功能检查指标，但对于预防疾病进展和并发症的明确效果有限。
- 发生急性胆管炎时使用抗生素（根据血液及培养结果选择）。
- 瘙痒治疗：使用考来烯胺、利培酮等缓解症状的药物，重症时可考虑光疗或试验性药物。
- 必要时补充脂溶性维生素（A、D、E、K）。
- 内镜及介入性操作
- 通过ERCP进行球囊扩张、支架置入、胆管引流等，是处理狭窄、结石和引流问题的一线介入治疗。
- 也可采用经皮经肝胆管引流（PTBD）等替代性引流方法。
- 需注意操作相关并发症（胰腺脓肿、出血、感染等）。
- 手术及肝移植
- 肝移植是根本性治疗方法：据报道，肝移植后的5年生存率约为85%，总体结果相对较好（文献报道值）。
- 有报告显示移植时合并胆管癌的比例约为10–36%；合并胆管癌时预后非常差（有报告称1年生存率约为30%），因此早期评估及确定移植时机非常重要。
- 移植后因免疫抑制导致结肠癌风险增加（尤其是有溃疡性结肠炎病史者），需要定期检查。
- 生活管理及预防性措施
- 避免饮酒及具有肝毒性的药物，定期监测肝功能，进行营养管理（包括补充脂溶性维生素）。
- 由于与溃疡性结肠炎有关，应通过结肠镜进行定期监测（具体的深入检查时间表应与主治医生协商）。
- 接种疫苗（如肝炎疫苗等），并尽量降低感染风险。
- 注意事项
- 即使没有症状，疾病仍可能进展，因此需要定期随访观察。
- 治疗期间及治疗后，必须考虑操作和手术相关并发症以及长期癌症风险（胆管癌、结肠癌），并进行长期随访。
门诊就诊前检查要点（包括问题示例）
- 准备物品/携带资料
- 当前正在服用的药物清单（包括处方药、非处方药及韩药）
- 既往检查结果（血液检查、超声检查、MRCP/ERCP/CT影像资料、肝活检结果复印件）
- 近期症状记录（日记）（如出现黄疸、瘙痒、发热、体重变化、腹痛等，记录发生时间及频率）
- 既往病史：是否患有炎症性肠病（尤其是溃疡性结肠炎）、是否接受过肝移植、手术史、过敏史
- 生活习惯信息：饮酒量、吸烟情况、职业性暴露（毒素）
- 就诊时应告知医生的核心内容（问题示例）
- “最近黄疸、瘙痒是什么时候开始的，有会使其加重的因素吗？”
- “最近是否出现过发热或寒战（是否怀疑胆管炎）？”
- “是否有溃疡性结肠炎的诊断史？最近一次结肠镜检查是什么时候？”
- “平时是否服用补充剂或药物？”
可向医生咨询的一般问题示例
- 服用这种药物（例如熊去氧胆酸）后，预期效果和副作用是什么？
- 根据目前的检查结果，疾病进展程度（肝硬化、肝功能下降）如何？
- 需要进行ERCP或支架置入的标准是什么？操作有哪些风险？
- 什么时候建议进行肝移植？移植前后需要注意哪些事项？
- 针对胆管癌及结肠癌，应进行哪些定期检查（肝胆道影像学检查、肿瘤标志物、结肠镜），检查频率应为多久一次？
- 如果有怀孕计划，疾病管理和治疗选择会受到哪些影响？
针对疾病的个性化问题示例
- 即使没有溃疡性结肠炎病史，也需要定期接受结肠镜检查吗？（包括检查周期及原因）
- MRCP和ERCP中哪项检查更适合我？两者的优缺点和风险分别是什么？