1) 疾病说明（病因及症状）
- 定义：肝门部胆管癌（Klatskin肿瘤，perihilar cholangiocarcinoma）是发生于左右肝内胆管汇合处的肝门部（hilar）胆管上皮恶性肿瘤。
- 病理生理：肿瘤使肝门部胆管变窄或阻塞、胆汁排出受阻时，会发生梗阻性黄疸和胆汁淤积。肿瘤可能侵犯或转移至周围肝实质、血管（门静脉、肝动脉）及淋巴结，因此很多情况下难以早期实现完整切除。
- 主要病因·危险因素：原发性硬化性胆管炎（PSC）、胆管囊肿（choledochal cyst）、肝吸虫病（肝吸虫）、慢性胆石症、溃疡性结肠炎（合并PSC时）、先天性肝纤维化等。多数病例病因不明确。
- 主要症状：无痛性黄疸（尿色深、灰白色粪便）、皮肤瘙痒、体重下降、食欲不振、发热（合并胆管炎时）、全身乏力、贫血。约30–50%的患者会诉有腹痛。严重胆汁淤积时，胆红素水平可能显著升高。
2) 治疗方法
- 初始处理（改善黄疸·胆汁排泄）
- 通过内镜逆行胰胆管造影（ERCP）置入支架，或经皮经肝胆道引流（PTBD）确保胆汁引流，以治疗或缓解黄疸和感染（胆管炎）。
- 根治性治疗（可能时）
- 外科切除：肝门部切除术根据肿瘤范围，通常包括肝切除（部分肝切除或右/左半肝切除）+肝门部胆管切除及门静脉淋巴结清扫，并建议大多同时切除尾状叶（caudate lobe）。有时还包括血管（门静脉、肝动脉）重建。
- 成功进行根治性切除时，5年生存率根据报告约为10–38%。
- 局部·全身治疗
- 全身化疗：对于不可逆性（无法切除）或转移性病例，标准一线治疗为吉西他滨（gemcitabine）+顺铂（cisplatin）联合方案。个体化分子靶向治疗（例如IDH1抑制剂、FGFR2抑制剂）主要根据胆管癌的分子异常进行考虑（主要在肝内型中发现，但建议进行分子检测）。
- 放射治疗：无法进行根治性切除或需要局部控制时，可联合外照射或近距离治疗（brachytherapy）。
- 肝移植：对于经过严格筛选的不可切除肝门部胆管癌患者，部分中心会在新辅助治疗（化疗·放疗）方案后实施肝移植（例如Mayo方案），但患者筛选非常严格。
- 姑息治疗
- 通过支架·PTBD维持胆汁引流；发生胆管炎时进行抗生素治疗；控制瘙痒（可考虑考来烯胺、利福昔明·利福平等部分药物）；进行疼痛及营养管理。
- 生活管理·注意事项
- 怀疑胆管炎时立即就医（发热·寒战·黄疸加重）。
- 监测肝功能·营养状况，注意药物（肝脏代谢药物）。
- 管理胆汁淤积引起的瘙痒·脂肪吸收障碍（脂溶性维生素缺乏）。
3) 门诊就诊前检查要点（包括准备物品及提问示例）
- 准备物品（需携带）
- 目前正在服用的所有药物（处方药·非处方药·韩药·营养补充剂）清单
- 既往手术·住院史，基础疾病（尤其是肝病、溃疡性结肠炎、PSC等）
- 近期检查结果：血液检查（肝功能、胆红素、ALP、γ-GT、CBC），影像学检查（腹部超声、CT、MRI/MRCP），ERCP/PTBD操作记录及检查结果单
- 症状变化记录：黄疸出现时间及经过、体重变化（kg）、是否有瘙痒·发热·腹痛、粪便·尿液颜色变化
- 门诊就诊前确认事项
- 近期胆红素变化趋势及黄疸程度（数值或检查日期）
- 之前是否进行过胆汁引流（支架·PTBD），以及类型和置入日期
- 过敏情况（药物·造影剂等）
- 门诊时提交或向医生出示
- 影像胶片/USB或影像报告、操作记录、用药表
- 面谈时向医生说明的核心事项示例
- 近期是否出现发热·寒战·腹痛
- 瘙痒·食欲·体重的变化情况
- 既往检查·操作后的经过及并发症
4) 向医生咨询的一般问题示例
- 这种药物（或抗癌药）的主要副作用及管理方法是什么？
- 目前疾病分期的含义和预后（预期寿命、治疗目标）如何？
- 手术（或操作）后的恢复期以及恢复日常生活大约是什么时候？
- 管理胆管引流（支架/引流管）时有哪些注意事项？
- 饮食及营养管理（脂肪吸收、维生素补充等）方面有哪些需要注意的事项？
5) 按疾病定制的问题示例
- 根据我的情况（以影像学·活检结果为依据），可以进行根治性切除吗？如果可以，预计需要切除的范围是什么（部分肝切除、右/左半肝切除、是否包括尾状叶等）？
- 是否已经/是否需要进行分子遗传学（靶向治疗适用性）检测（例如FGFR2融合、IDH1突变、MSI等）？治疗方案是否可能因结果而有所不同？
（参考：以上内容是根据所提供的疾病信息整理的一般性指导，具体诊断·治疗计划应在与负责的医疗团队咨询后决定。）