先天性小肠缺如、闭锁及狭窄

Congenital absence, atresia and stenosis of intestine

别名:선천성 소장 결손, 폐쇄 및 협착 선천성 소장 결손, 선천성 소장 폐쇄, 선천성 소장 협착

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首尔大学盆唐医院 Yang Hye-ran

Yang Hye-ran

首尔大学盆唐医院 · 儿科

간, 담도, 췌장질환

5.0
延世大学原州塞弗兰斯基督教医院 Kang Yun-gu

Kang Yun-gu

延世大学原州塞弗兰斯基督教医院 · 儿科

위장관질환, 간담췌장질환, 당원병

5.0
全北大学医院 Kim Sun-cheol

Kim Sun-cheol

全北大学医院 · 儿科

소화기질환(위장관, 간담췌장), 위·대장내시경 운동기능검사, 영양질환(비만, 저체중), 신장(혈뇨, 단백뇨)

1.0
建国大学医院 Bae Seon-hwan

Bae Seon-hwan

建国大学医院 · 儿科

간염, 위장관질환, 내시경, 비만

建阳大学医院 Yoon Jeong-min

Yoon Jeong-min

建阳大学医院 · 儿科

소화기질환, 영양, 간질환, 희귀질환(크론병)

庆北大学医院 Choi Byeong-ho

Choi Byeong-ho

庆北大学医院 · 儿科

소아 소화기(위장관, 간 담도계 질환), *월(본원, 오후): 4째주 진료(예약 환자에 한함)

庆北大学医院 Kang Bin

Kang Bin

庆北大学医院 · 儿科

염증성 장질환(크론병, 궤양성 대장염), 소아 소화기 질환, *금(오후): 셋째주만 본원진료, *목(칠곡, 오후): 염증성 장질환 클리닉, *수(칠곡, 오전), 목(칠곡, 오전): 내시경

庆北大学医院 Choi Su-jin

Choi Su-jin

庆北大学医院 · 儿科

소아소화기영양질환, *금(본원,오후): 2,4째주 진료

庆尚国立大学医院 Park Ji-suk

Park Ji-suk

庆尚国立大学医院 · 儿科

소화기, 영양, 신생아

昌原庆尚国立大学医院 Kim Jae-yeong

Kim Jae-yeong

昌原庆尚国立大学医院 · 儿科

염증성 장질환 (크론병, 궤양성 대장염, 장베체트병), 소화기 증상 (복통, 혈변, 구토, 설사, 변비 등), 식품위장관알레르기, 간질환 (황달, 간염), 췌장질환 (췌장염), 영양질환(소아비만, 저체중, 식이장애), 소아 위 대장내시경, 치료내시경, 캡슐내시경

1) 疾病说明(病因及病理生理、主要症状)

  • 定义:输尿管狭窄是指负责将尿液从肾脏输送至膀胱的输尿管部分变窄或阻塞,从而导致尿液流动受阻的状态。
  • 病因:可由先天性异常(输尿管肌肉发育异常)、外伤或腹部·泌尿道手术后的瘢痕、尿路感染、尿路结石、恶性肿瘤(侵犯输尿管)等后天性原因引起。
  • 病理生理:发生输尿管梗阻时,肾脏内尿液排出受阻,可导致肾积水(hydronephrosis);如果持续存在,可能因肾实质受压而导致肾功能下降(分侧肾功能下降),并增加反复尿路感染的风险。
  • 主要症状:腰侧部(腰痛)或腹痛、发热(合并尿路感染时)、排尿时疼痛、血尿或频繁发生尿路感染。也有无症状、偶然发现的情况。
  • 常用于诊断的检查:肾脏超声(确认肾积水)、静脉肾盂造影(IVP)或腹部·盆腔CT(确认狭窄位置及伴随疾病)、核医学检查(评估肾功能及排尿障碍程度)、逆行性尿路造影/输尿管镜检查(直接观察并尝试治疗)。

2) 治疗方法及注意事项(并发症·自我管理)

  • 保守治疗·药物治疗
    • 合并急性尿路感染时,给予抗生素(根据培养结果选择)。
    • 控制疼痛(止痛药),建议摄入水分。
  • 临时引流(急诊/临时处理)
    • 经皮肾造瘘管(肾造瘘术,nephrostomy):直接从肾脏向体外引流,以控制急性肾积水·感染。
    • 输尿管支架(聚氨酯支架或 Double-J stent):连接至膀胱,以确保尿液流动。通常不是永久性的,需要定期更换(很多情况下建议大约每2–3个月更换)。
  • 内镜下修复
    • 内镜下球囊扩张术(balloon dilatation)或内镜下切开术(incision):属于微创方法,短期内有效,但复发率可能较高,因此需在保留支架后进行随访观察。
  • 手术治疗
    • 切除输尿管狭窄部分,并进行输尿管-输尿管吻合术(ureteroureterostomy),或将输尿管重新植入膀胱(ureteroneocystostomy)。
    • 缺损较长时,可利用部分小肠进行输尿管替代(ileal ureter)等重建手术。
    • 可通过开腹手术或腹腔镜(或机器人)手术实施。
  • 治疗选择原则
    • 需综合考虑狭窄的位置(上段·中段·下段)、长度(短段狭窄 vs 长段缺损)、病因(外伤·术后·肿瘤等)以及残余肾功能后决定。
  • 注意事项及并发症
    • 如不接受治疗,可能持续出现肾功能下降,并进展为慢性肾衰竭。
    • 手术/操作相关并发症:出血、感染、输尿管穿孔、再狭窄、邻近器官损伤等。
    • 支架相关注意事项:可能出现尿路刺激感、血尿、尿路感染,需要定期更换。
  • 自我管理(出院后)
    • 如出现发热、严重腰侧部疼痛、尿量骤减、明显血尿,应立即前往医院。
    • 插入支架时,务必严格遵守支架更换预约。
    • 按规定服用处方抗生素·止痛药,保持水分摄入;服用肾毒性药物(如部分抗生素·NSAIDs)时,应咨询主管医生。

3) 门诊前检查要点(包括准备物品及确认事项、问题示例)

  • 准备物品/资料
    • 目前正在服用的药物清单(包括处方药·OTC·韩药·保健品)
    • 既往手术史(尤其是腹部·泌尿系统手术)及主要疾病史
    • 最近的检查结果(血液检查:肌酐·尿液检查·培养结果,尿液检查)、既往超声·CT·核医学检查影像(CD或照片)
    • 症状变化记录:疼痛开始时间·频率·程度(疼痛评分)、是否发热、尿液相关情况(血尿·排尿困难)、尿量变化
    • 过敏史(药物、造影剂等)
  • 门诊时可向医生说明的简短备忘录(按优先顺序准备)
    • 症状(从何时开始、严重程度)
    • 是否近期有感染或结石病史
    • 当前用药(尤其是是否服用抗凝药)
    • 怀孕可能性(女性)

4) 可向医生询问的一般问题示例

  • “推测我的狭窄原因是什么?”
  • “您推荐哪些治疗方案?各自的优缺点(恢复期、成功率、并发症)如何?”
  • “如果置入输尿管支架,需要多久更换一次?支架相关的不适应如何管理?”
  • “手术后肾功能有多大可能恢复?评估肾功能的方法和随访时间安排是什么?”
  • “为降低感染(或再狭窄)风险,日常生活中需要注意什么?”

5) 针对疾病的个性化问题示例

  • “在我接受的影像检查(超声/CT)中,狭窄的位置和长度是如何测量的?根据这些结果,您建议的具体手术方法(重新连接 vs 再植入 vs 使用肠段替代)是什么?”
  • “目前双侧(或患侧)肾脏的分侧功能(例如核医学检查显示的相对功能)如何?如果肾功能明显下降,是否需要考虑切除肾脏(肾切除术)?”

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