主动脉弓中断

Interrupted aortic arch

别名:대동맥궁 단절 IAA

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忠南大学医院 Yoo Jae-hyeon

Yoo Jae-hyeon

忠南大学医院 · 胸心血管外科

소아 및 선천성 심장외과, 흉부내시경수술(다한증), 오목가슴클리닉

富川世宗医院 Seo Dong-man

Seo Dong-man

富川世宗医院 · 胸心血管外科

선천성 심장병, 소아심장

芦原乙支大学医院 Nam Gyeong-sik

Nam Gyeong-sik

芦原乙支大学医院 · 胸心血管外科

폐결절, 간유리음영, 흉선종, 폐암/식도암/종격동 종양, 기흉, 흉수, 흉부 염증성 질환, 외상성 늑골 골절, 외상성 혈기흉, 횡격막 질환, 다한증, 신생아 소아 흉부 수술, 최소 침습 수술, 비디오 흉강경수술, 다빈치 로봇수술

天主教大学恩平圣母医院 Kim Beom-jun

Kim Beom-jun

天主教大学恩平圣母医院 · 儿科

선천성심질환, 심잡음, 가와사끼병, 흉통, 실신, 부정맥, 심근증, 고혈압, 폐동맥고혈압

昌原庆尚国立大学医院 Kim Jong-u

Kim Jong-u

昌原庆尚国立大学医院 · 胸心血管外科

성인심장(심장판막질환, 관상동맥질환, 대동맥질환, 심장이식, 선천성 심장질환), 혈관외과 (대동맥스텐트 시술, 말초혈관질환), 소아심장(단순 선천성 기형), 소아흉부외과

天主教大学首尔圣母医院 Lee Cheol

Lee Cheol

天主教大学首尔圣母医院 · 胸心血管外科

소아 심장외과,소아 선천성심장병,성인 선천성 심장병

天主教大学首尔圣母医院 Lee Won-yeong

Lee Won-yeong

天主教大学首尔圣母医院 · 胸心血管外科

소아 선천성 심질환 성인 선천성 심질환

天主教大学圣文森特医院 Cho Deok-gon

Cho Deok-gon

天主教大学圣文森特医院 · 胸心血管外科

흉부종양(폐암,식도암, 흉선종), 다한증, 로봇수술 및 흉강경수술, 소아흉부질환, 외상외과

天主教大学圣文森特医院 Hyun Gwan-yong

Hyun Gwan-yong

天主教大学圣文森特医院 · 胸心血管外科

흉부종양(폐암,식도암,흉선종), 로봇수술, 홍조/다한증, 오목가슴/새가슴, 소아흉부질환

亚洲大学医院 Hong Yu-seon

Hong Yu-seon

亚洲大学医院 · 胸心血管外科

심부정맥혈전증

疾病说明(病因及症状)

  • 定义摘要:出生后本应闭合的主动脉与肺动脉之间的管道(动脉导管)未正常闭合而保持开放的状态(Patent ductus arteriosus, PDA)。
  • 病理生理:左向右分流导致肺血流量增加 → 左心室负荷及容量负荷过重。长期不治疗时,肺血管阻力升高并进展为肺动脉高压,可能转变为右向左分流(艾森曼格现象)。
  • 主要病因(优先反映所提供的信息):
    • 大多数病因不明。家族史中可能推测存在遗传因素。
    • 可能与唐氏综合征等遗传性疾病相关。
    • 据报道,妊娠期间感染风疹、胎儿期接触酒精及抗癫痫药(例如苯妥英)等是危险因素。
    • 占全部先天性心脏病的约5–10%。(所提供资料:男性发病率约为女性的3倍)
  • 主要症状:
    • 常无症状(尤其是小型PDA)。
    • 持续性机器样杂音等心脏杂音(听诊所见)。
    • 发育不良、反复呼吸道感染、心力衰竭症状(呼吸困难、疲劳)——主要见于大型PDA。
    • 症状出现时间多样,可在数周后出现,也可能更晚出现(直到10–20多岁一直无症状)。

治疗方法

  • 药物治疗
    • 对于早产儿/新生儿,可使用前列腺素合成抑制剂(吲哚美辛、布洛芬)诱导动脉导管闭合。
    • 如果通过氧疗和药物难以闭合,则考虑介入治疗/手术。
  • 介入治疗(非手术治疗)
    • 通过心导管介入置入弹簧圈或封堵器(device),封闭动脉导管。
    • 一般推荐条件(所提供信息):体重≥10 kg、年龄约2岁以后更易进行介入治疗且并发症较少。成功率超过95%。
    • 介入治疗后立即出现少量残余分流较为常见,随着时间推移通常会完全闭合。如果残余分流持续存在,可追加置入封堵器。
  • 手术
    • 动脉导管较大且有症状(如心力衰竭),或无法进行介入治疗时,应立即进行手术结扎或切除后结扎。
    • 部分低体重新生儿难以进行分离及结扎,也可能仅进行单纯结扎。大型PDA建议完全分离(切除后缝合)。
  • 随访观察及生活管理
    • 介入治疗/手术后定期进行超声心动图检查,以确认是否闭合及心功能情况。
    • 介入治疗后6个月内接受侵入性牙科治疗(例如拔牙等)时,建议使用抗生素预防心内膜炎(完全闭合后,6个月以后无需使用)。但是,如果存在残余分流,则建议继续预防。
    • 通常几乎没有活动限制(根据治疗后的随访结果决定)。
  • 注意事项·并发症风险
    • 治疗前后:可能发生封堵器栓塞(移位)、血管损伤、出血及心律失常。
    • 长期并发症:未接受治疗时,肺动脉高压、右心衰竭及心内膜炎的风险增加。
    • 新生儿及低体重患儿的手术/介入治疗风险较高,因此需要专业中心进行多学科协作。

门诊就诊前检查要点(准备物品及提问示例)

  • 准备物品
    • 当前正在服用的药物清单(名称、剂量、服用时间)
    • 既往检查结果(超声心动图、心电图、胸部X线等)及手术/介入治疗记录复印件
    • 生长记录(体重、身高变化)、呼吸困难、感冒、发热等症状发生频率记录
    • 预防接种情况(尤其是新生儿期及近期牙科治疗)
  • 门诊需要整理的事项(建议记录的项目)
    • 首次出现症状的时间及变化情况
    • 运动时是否出现呼吸困难或疲劳、睡眠中是否出现症状
    • 反复呼吸道感染或住院史
  • 门诊时向医生出示的资料
    • 最近的超声心动图影像及报告、诊断书、手术/介入治疗记录

可向医生询问的一般问题示例

  • "哪种治疗(介入治疗还是手术)最适合我的情况(或孩子的情况)?"
  • "介入治疗或手术的成功率及主要并发症有哪些?"
  • "治疗后预计的恢复期以及恢复日常生活的时间是多久?"
  • "治疗后需要通过哪些检查进行随访,需要多久检查一次?"
  • "接受牙科治疗或其他操作时,为预防心内膜炎需要服用抗生素到什么时候?"

按疾病定制的问题示例

  • "根据动脉导管的大小(或超声心动图数值),现在是否需要立即进行封堵介入治疗?如果可以等待,应依据什么标准重新评估?"
  • "目前超声心动图显示肺动脉压(或左心室负荷)略有升高。介入治疗后肺动脉压可能会如何变化,长期预后如何?"

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