疾病说明（病因及症状）
肝性脑病（Hepatic encephalopathy）是由于肝功能下降或门体分流（门体系统分流），导致本应由肝脏清除的有毒物质（尤其是氨等肠-肝轴毒性物质）蓄积，从而引起脑功能障碍的一种状态。包括急性肝衰竭时的急性脑水肿，以及慢性肝硬化时反复、可逆性的认知障碍。
主要病理生理因素
- 肠道蛋白质分解产生的氨在血液中升高并蓄积于脑内
- 炎症（感染）、电解质异常（如低钠血症等）会增强氨的神经毒性作用
- 肝脏解毒功能下降及门体血流分流
主要症状及病程（参考 West-Haven 分级）
- 早期：睡眠-觉醒节律改变、注意力下降、性格及情绪变化（易怒、无精打采）
- 中度：定向力下降、心动过缓、构音障碍、异常运动（扑翼样震颤，伸展双臂时手部颤抖）
- 重度：意识混乱、对刺激反应减弱、意识模糊 → 严重时可出现昏迷以及呼吸和颅内压升高
- 症状可呈急性或慢性出现；纠正诱发因素（胃肠道出血、感染、电解质紊乱、药物等）后可能恢复
诊断线索
- 临床症状、体格检查（如扑翼样震颤）及病史（是否存在肝病、肝硬化）
- 血氨检测（与临床严重程度并不完全一致）
- 脑电图（EEG）显示非特异性改变（有时可见三相波）
- 排除其他脑部疾病（必要时进行 CT/MRI）
治疗方法及注意事项
原则：确认并纠正诱发因素 → 清除氨及肠道毒性物质 → 重症时进行脑水肿治疗、气道保护等重症监护 → 考虑根治性治疗（肝移植）
非药物及一般处理
- 治疗诱发因素：感染（抗生素）、胃肠道出血（内镜检查、输血、止血）、停用或调整药物（镇静剂、镇痛药、利尿剂等）、纠正电解质紊乱及脱水、纠正便秘
- 重症（昏迷）：确保气道通畅（插管）、重症监护病房管理；疑似脑水肿时进行颅内压管理（抬高头部 30°、渗透疗法等）
药物治疗
- 乳果糖（lactulose）：促进肠道排出氨的一线治疗药物。可口服或灌肠，目标是每天排出 2–3 次稀便。服用时需注意腹泻导致的脱水。
- 不可吸收性抗生素（如利福昔明/rifaximin）：乳果糖单药治疗效果不足或复发性肝性脑病时加用，以进行维持治疗。通常用于门诊维持治疗。
- 补充治疗：确认存在锌缺乏时，补充锌可能有所帮助。
- 其他：有报告称 L-鸟氨酸-L-天冬氨酸（LOLA）或益生菌在部分情况下可能有所帮助，但使用应遵循指南，并视各国保险报销情况而定。
特殊操作/手术
- 由持续性或难治性门体分流引起时：可考虑进行分流栓塞术（embolization）
- 根治性治疗：肝移植（急性肝衰竭或终末期肝硬化导致的反复、难治性 HE）
注意事项（包括自我管理）
- 不建议完全禁食蛋白质。应根据营养状况摄入适量蛋白质（通常建议约 1.0–1.5 g/kg/日，需根据个人情况调整）
- 服用乳果糖时，如果因腹泻过度导致脱水和电解质异常，病情可能恶化，因此需要调整剂量
- 避免使用苯二氮䓬类药物、镇静剂、部分镇痛药（阿片类）等中枢抑制剂
- 禁止服用民间偏方及草药制剂（存在肝毒性风险）
- 反复发生 HE 或肝功能恶化时，需要评估是否适合进行肝移植
预后
- 根据病因差异很大：急性肝衰竭导致的 HE 发生脑水肿及死亡的风险较高，需要紧急肝移植
- 慢性肝硬化患者通过纠正诱发因素和药物治疗可能好转，但反复发作或难治性病例预后不佳，应考虑肝移植
并发症
- 急性脑水肿及脑损伤、吸入性肺炎、跌倒及外伤、反复认知功能下降（长期认知障碍）、电解质异常
预防
- 肝病患者应定期管理肝功能，避免饮酒，及早治疗感染、出血和便秘，谨慎使用药物（包括非处方药）
门诊就诊前检查要点（包括准备物品及问题示例）
准备物品
- 目前正在服用的所有药物清单（包括处方药、非处方药、中药及保健食品）
- 近期检查结果（肝功能检查、INR、电解质、肌酐、血氨等）的复印件或结果摘要
- 既往发生肝性脑病的记录（次数、严重程度、治疗内容及反应）
- 近期症状变化记录（睡眠变化、记忆力及性格变化、排便次数变化、是否出血或发热）
- 饮食及饮酒记录，并标注排便频率
- 由家属陪同（存在认知障碍或沟通障碍时）
在门诊向医生出示的项目及问题示例（患者及家属应准备的项目）
- 近期血液检查结果（ALT/AST、胆红素、INR、电解质、氨）
- 所服药物清单及服药时间
- 发病时症状与当前症状的差异（随时间的变化）
- 既往住院、内镜检查、肝脏手术及移植史
可向医生咨询的一般问题示例
- 这种状态的原因是什么？目前我（或家属）应采取哪些紧急措施？
- 处方药物（乳果糖、利福昔明）的预期效果及常见副作用是什么？
- 为了减少复发，在生活方式（蛋白质摄入、饮酒、药物）方面需要注意什么？
- 如何判断是否适合或需要进行肝移植？应在什么时候接受评估？
- 可以安全驾驶或进行日常活动吗？（存在认知下降或意识混乱时需要限制）
针对疾病的个性化问题示例
- 您认为我的肝性脑病诱发因素是什么？（例如感染、出血、药物、电解质异常等）
- 如果反复复发，是否符合肝移植或分流栓塞术等介入治疗的适应证？