马凡综合征

Marfan syndrome

别名:마르판 증후군 거미손가락증, 마르판씨증후군, 마르팡씨증후군, 마르팡증후군, 마판증후군, 말판씨증후군, 말판증후군, 지주지증

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梨花女子大学木洞医院 Cho Hye-gyeong

Cho Hye-gyeong

梨花女子大学木洞医院 · 儿科

감염질환(불명열, 결핵, 림프절염, 발진질환등) 면역결핍 질환, 류마티스 질환, 특수예방접종, 해외여행자클리닉(해외여행 감염예방접종)

5.0
首尔大学盆唐医院 Kim Ji-hyeon

Kim Ji-hyeon

首尔大学盆唐医院 · 儿科

혈뇨, 단백뇨, 유전성 신질환, 알포트 증후군, 요로감염, 수신증, 선천성 신장 요로 기형, 만성 콩팥병, 급성 신손상, 자반증, 신장염, 신증후군, 야뇨증

4.0
昌原庆尚国立大学医院 Kim Gyeong-ran

Kim Gyeong-ran

昌原庆尚国立大学医院 · 儿科

감염질환, 면역결핍증, 면역질환, 불명열, 폐렴, 결핵, 특수 예방접종, 여행자 의학

1.0
仁荷大学医院 Kim Jeong-hui

Kim Jeong-hui

仁荷大学医院 · 儿科

소아 알레르기 호흡기, 소아 중환자의학 ♣ 식품알레르기, 아토피피부염, 천식, 알레르기비염, 두드러기, 류마티스질환, 폐렴, 기관지염, 부비동염, 중이염, 발진, 만성 기침, 호흡곤란, 만성 비염, 항원 유발검사, 식품 유발검사, 면역치료 ♣

全北大学医院 Park Gyeong-deok

Park Gyeong-deok

全北大学医院 · 儿科

급성 백혈병, 악성 림프종, 고형 종양, 혈액 질환, 면역 질환, 완화 의료, 소아암 질환

全北大学医院 Cho Dae-seon

Cho Dae-seon

全北大学医院 · 儿科

감염성질환, 호흡기·알레르기, 아토피 피부질환, 면역질환, 완화의료, 소아암질환

忠北大学医院 Han Yun-su

Han Yun-su

忠北大学医院 · 儿科

천식, 비염, 아토피피부염, 소아류마티스질환

梨花女子大学医科大学附属首尔医院 Lee Ji-hyeon

Lee Ji-hyeon

梨花女子大学医科大学附属首尔医院 · 儿科

소아감염(바이러스,세균,진균 감염), 발열, 소아결핵, 감염성 발진 및 알러지, 소아면역결핍증, 자가면역질환, 특수예방접종 및 유학생&해외여행 예방접종

延世大学医科大学龙仁塞弗兰斯医院 Choi Gyeong-min

Choi Gyeong-min

延世大学医科大学龙仁塞弗兰斯医院 · 儿科

소아감염질환, 예방접종, 소아청소년결핵, 면역결핍증

延世大学医科大学江南塞弗兰斯医院 Choi Jun-sik

Choi Jun-sik

延世大学医科大学江南塞弗兰斯医院 · 儿科

감염질환(호흡기감염/ 소화기 감염 및 기타), 면역질환(일차면역결핍증/ 류마티스 및 자가면역질환/ 가와사키병), 불명열, 결핵, 특수예방접종 (따라잡기접종/ 여행자 및 유학생 접종/ 이식 후 접종 등)

疾病说明(病因及症状)

  • 定义/病因:马尔堡热(Marburg hemorrhagic fever)是由马尔堡病毒(丝状病毒科RNA病毒)引起的急性出血性发热性疾病。已知其自然宿主主要为果蝠(Rousettus spp.)。
  • 传播:通过直接接触感染者的血液、体液和分泌物,接触受污染的注射器、医疗器械,以及与患者密切接触传播。也有实验室来源感染病例的报告。
  • 潜伏期:通常为5–10天(根据文献,范围为2–21天)。
  • 主要症状(病程):早期出现高热、寒战、头痛、肌肉痛、乏力等非特异性全身症状 → 2–3天内出现咽痛、呕吐、腹泻等胃肠道症状 → 随后可能出现出血(口腔、胃肠道、皮肤黏膜等)、全身血管及凝血障碍、休克和多器官衰竭。
  • 病理生理概述:病毒在巨噬细胞、树突状细胞等细胞中增殖,扰乱免疫反应,并引起血管内皮损伤及凝血系统异常(如弥散性血管内凝血[DIC]),进而导致多器官损伤。

治疗方法

  • 基本原则:通常没有获批的特异性抗病毒药物,因此早期诊断后进行重症支持治疗是治疗的核心。
    • 积极补充液体和电解质(静脉输液),进行血流动力学监测,必要时使用血管活性液体/血管活性药物(vasopressor)。
    • 氧疗及呼吸支持(必要时进行人工通气)。
    • 出血时进行输血(补充血液成分)及凝血因子补充等紧急处理。
    • 怀疑继发细菌感染时,使用适当的抗生素。
    • 可能需要重症监护室级别的强化治疗。
  • 试验性及研究中的治疗:部分抗病毒药物(例如利巴韦林、瑞德西韦等)以及单克隆抗体和候选疫苗正处于研究或临床试验阶段,但获批作为标准治疗的药物有限。是否可以使用取决于临床情况及监管机构指南。
  • 感染控制(治疗期间必须执行):患者应隔离;医务人员应使用适当的个人防护装备(PPE),以应对标准、飞沫、接触及空气传播的可能性,并严格进行污染物处理及有害废物管理。处理尸体时也应遵守安全指南。
  • 预后:病死率因疫情及治疗可及性而异,但根据报告可能较高(所提供资料中记载约为25%)。早期支持治疗会影响预后。
  • 并发症及后遗症:多器官衰竭、肾衰竭、神经系统并发症等;幸存者可能出现疲劳、心理、眼科及听觉方面的后遗症。

门诊就诊前检查要点(包括准备物品及问题示例)

  • 建议携带的物品
    • 正在服用的药物(处方药、非处方药、补充剂)清单
    • 既往病史(慢性疾病、使用免疫抑制剂的情况、是否怀孕)
    • 近期检查结果(如可以,请携带血液检查、影像学检查等结果)
    • 近期旅行及暴露记录(旅行地点、是否接触野生动物或蝙蝠、是否接触感染者)
    • 症状出现的日期和时间及病程(体温记录、是否出血、尿量等)
  • 就诊前应告知医务人员的主要事项
    • 近3周内是否去过非洲等马尔堡热流行地区
    • 是否接触过蝙蝠或野生动物,是否可能接触被污染的水或血液
    • 当前是否有发热、腹泻、呕吐、出血等症状及其开始时间
  • 就诊时应向医务人员提交或说明的内容
    • 症状开始日期及症状变化的照片(皮疹、出血等)
    • 接触者名单(家人、同事)以及参加活动和医疗暴露经历

可向医生询问的一般问题示例

  • 确诊这种疾病需要进行什么检查?什么时候可以拿到检查结果?
  • 针对目前的症状,需要采取哪些紧急措施或住院治疗吗?
  • 正在治疗中使用的药物有哪些副作用和相互作用?
  • 家人及同住者应采取哪些隔离和预防措施?
  • 康复后预计的病程(预后)如何?是否需要进行随访检查?

针对该疾病的问题示例

  • 我最近去过的地区(或遇到的人)属于马尔堡热风险地区(或感染者),那么应如何确定检查(基因检测/PCR)的时间和类型?
  • 暴露后(或接触后)是否有可使用的预防性治疗或疫苗?如果有,应如何获得以及何时实施?

(注意)如果出现疑似症状,或怀疑可能暴露于马尔堡热,请立即联系卫生主管部门或医疗机构,并按照指示接受检查、隔离和治疗。

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