感音神经性听力损失

Sensorineural hearing loss

别名:감각신경성 난청 신경성 난청

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疾病说明(病因及症状)

  • 定义:感音神经性听力损失是由于耳蜗(内耳)的毛细胞(hair cell)或听觉神经(听神经)受损,导致声音感知及向大脑传导能力下降,从而出现听力下降的病理状态。
  • 病理生理:由于噪声、药物、衰老、遗传、感染、外伤等多种原因导致毛细胞损伤或听神经轴突功能下降时,会出现听力阈值升高(优先影响高频区域)、音质失真、言语识别能力下降。
  • 主要病因:突发性(特发性)听力损失(推测与病毒、血管性、免疫性等因素有关)、噪声暴露、药物(耳毒性)暴露、头部外伤、先天性·遗传性(先天性病因中约50%为遗传因素)、老年性(衰老)、内耳畸形、肿瘤(例如听神经鞘瘤)等。也有相当一部分病因不明(约25%)。
  • 主要症状:听力下降(尤其是在嘈杂环境中理解言语的能力下降)、耳鸣、头晕或平衡障碍(伴有内耳损伤时)、耳闷胀感,耳痛并不常见。急性发病(在一两天内听力急剧丧失)时,应怀疑突发性听力损失。

治疗方法

  • 急性(突发性)感音神经性听力损失
    • 标准初始治疗:大剂量类固醇(口服或静脉注射)——尽早给药对于预后至关重要。
    • 根据病例情况,若对大剂量类固醇无反应,可考虑鼓膜内(鼓室内)类固醇注射(灌注)。
    • 根据病因,可考虑抗病毒药、抗凝·抗血栓·免疫调节治疗等辅助治疗(证据及适应证有限)。
  • 慢性·进行性SNHL
    • 助听器:适用于轻度感音神经性听力损失至中度以上听力损失,目的是改善言语理解。需要根据听力情况选择定制助听器并定期调试。
    • 人工耳蜗(耳蜗植入):双侧重度听力损失且使用助听器无法改善时可考虑。儿童建议在语言发育期内尽早植入。
    • 康复:听觉能力康复(言语训练)、助听器适应训练、言语·听觉康复项目;如存在平衡障碍,则进行前庭康复(物理治疗)。
  • 手术治疗
    • 对于单纯感音神经性病因,目前可用于恢复内耳结构本身的常规手术方法有限。但是,对于鉴别出的外耳·中耳疾病(合并传导性成分),可以实施相应手术。
  • 生活管理·用药注意事项
    • 避免使用并监测耳毒性药物(如氨基糖苷类等),避免噪声暴露(使用听力防护用品),戒烟·控制心血管危险因素(怀疑存在血管性因素时)。

门诊就诊前检查要点(包括问题示例)

  • 需要准备的物品/信息
    • 记录症状开始时间(急性 vs 逐渐发生)、单侧/双侧情况及症状进展情况
    • 是否存在耳鸣·头晕·耳痛·耳闷胀感
    • 近期耳部感染、头部外伤、急性疾病(感冒、手术)以及妊娠·分娩史
    • 正在服用的药物(尤其是抗生素·抗癌药·可能具有耳毒性的药物)、补充剂及周期性用药记录
    • 职业性·环境性噪声暴露信息(职业、兴趣爱好)、服兵役等
    • 家族史(先天性听力损失·遗传病)、新生儿期病史(早产、重度黄疸等)
    • 既往听力检查结果(如有请携带复印件)、近期MRI/CT检查结果
  • 门诊可接受的主要检查(由医院实施)
    • 纯音听力检查(pure-tone audiometry)、言语听力检查(speech audiometry)、鼓室图检查(中耳功能)
    • 耳声发射(OAE)、听觉脑干反应(ABR/BERA)——有助于评估儿童·无法作出反应者
    • 前庭功能检查(有头晕症状时)、MRI(鉴别听神经肿瘤)
  • 就诊前问题示例(适合患者自行记录后携带)
    • "症状确切是从什么时候开始的?请按天记录日期和时间。"
    • "症状开始前发生过什么情况(服药、感染、噪声暴露、外伤)?"

可向医生询问的一般问题示例

  • "导致我听力损失的最可能原因是什么?"
  • "推荐哪些检查?请说明这些检查分别用于确认什么。"
  • "处方药物(如类固醇)的预期效果和副作用是什么?"
  • "听力恢复的可能性(预后)有多大?大概需要多长时间?"
  • "日常生活中需要注意什么(噪声、药物等)?"

针对不同疾病情况的问题示例

  • 怀疑急性(突发性)听力损失时
    • "如果症状属于急性发作,需要立即开始类固醇治疗吗?如果需要,开始治疗的最佳有效时间是截至什么时候?"
  • 考虑助听器/人工耳蜗时
    • "根据目前的听力检查结果,如何判断仅使用助听器是否足够,还是需要考虑人工耳蜗?判定标准是什么?"

总结:感音神经性听力损失是由内耳或听神经损伤导致的听力下降,病因多种多样;如果是急性发病,早期诊断·治疗(尤其是类固醇治疗)对预后至关重要。慢性·重度病例的治疗重点是助听器或人工耳蜗以及听觉能力康复。门诊就诊前准备好发病时间·用药史·噪声暴露史·既往检查结果,有助于制定诊断和治疗计划。

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