弥漫性间质性肺病

疾病说明（病因及症状）

• 定义摘要：弥漫性间质性肺病（Diffuse interstitial lung disease，ILD）是一组主要侵犯肺间质（肺泡壁及周围结缔组织、毛细血管等）的非肿瘤性、非感染性疾病，病变常不仅累及间质，也累及肺泡内及周围组织。
• 主要病因（代表性）
  • 特发性肺纤维化（IPF）等特发性间质性肺炎
  • 职业性及环境暴露（尘肺、煤炭及硅暴露等）
  • 过敏性肺炎（有机物抗原暴露）
  • 药物诱发（抗癌药、抗生素、抗风湿药等）
  • 结缔组织病相关ILD（类风湿关节炎、系统性硬化症等）
  • 结节病（sarcoidosis）、感染后遗症等
• 病理生理：炎症 → 组织损伤 → 纤维化进展（部分情况下），导致肺间质和毛细血管增厚，引起气体交换障碍（弥散能力下降）及肺容量减少（限制性通气障碍）。
• 主要症状
  • 运动时逐渐出现呼吸困难（运动性dyspnea）
  • 干咳（非生产性咳嗽）
  • 疲劳、体重下降、发热（部分患者）
  • 杵状指（digital clubbing）（尤其常见于IPF）
  • 急性加重时，数日至数周内呼吸困难急剧加重、低氧血症

治疗方法及注意事项

• 诊断方法（制定治疗方案前的关键步骤）
  • 高分辨率胸部CT（HRCT）、肺功能检查（尤其是DLCO）、动脉血气、6分钟步行试验
  • 必要时进行支气管镜检查及BAL（灌洗）、外科或经皮肺活检（通常在多学科讨论后决定）
  • 建议进行多学科诊断（呼吸内科、胸部影像科、病理科等）
• 药物治疗（因疾病亚型而异）
  • 抗纤维化药：吡非尼酮（pirfenidone）、尼达尼布（nintedanib）
    • 主要用于特发性肺纤维化（IPF），部分进行性纤维化疾病也可使用（抑制疾病进展）
    • 不良反应：胃肠道症状、肝酶升高（需要监测肝功能）、光敏反应（吡非尼酮）等
  • 抗炎及免疫抑制剂：全身性炎症性及免疫介导性ILD（例如NSIP、CTD-ILD、部分过敏性肺炎）
    • 糖皮质激素（急性加重或炎症占优势型），之后可考虑吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺等
  • 对于结节病等，激素是一线治疗
• 非药物及支持治疗
  • 氧疗（必要时）、呼吸康复（肺康复）、制定规律运动方案
  • 接种疫苗（建议接种流感、肺炎球菌、COVID-19疫苗）
  • 戒烟，避免环境及职业性有害物质（抗原）
  • 营养管理，观察体重及症状
• 操作/手术
  • 对于终末期及进行性患者，肺移植是唯一具有治愈可能的治疗选择
• 急性加重时
  • 住院、吸氧及支持治疗，考虑大剂量激素（证据有限），排除并治疗感染
• 并发症及注意事项
  • 并发症：肺动脉高压、慢性呼吸衰竭、肺部感染、支气管扩张、气胸、左右心衰竭（右心衰竭）
  • 注意：抗纤维化药只能延缓疾病进展，不能治愈。需要监测药物不良反应（肝功能指标、胃肠道症状、皮肤反应等）。症状急剧加重时应立即就医。

门诊前检查要点（准备物品、记录及提问示例）

• 准备物品
  • 当前正在服用的药物清单（包括处方药、OTC、中药及营养补充剂）
  • 既往检查结果（胸部X线/CT、肺功能检查、动脉血气等）的复印件或电子病历访问信息
  • 职业史及暴露史（当前/既往职业、农场及工厂等暴露情况、是否接触宠物鸟及霉菌）
  • 症状变化记录：呼吸困难（从何时开始、加重模式）、咳嗽、发热、体重变化、运动能力变化（6分钟步行距离或对日常活动的影响）
  • 是否需要氧气及是否使用便携式制氧机，在家测量的血氧饱和度（如有，请记录数值及测量时的情况）
• 在门诊应告知护士及医生的内容
  • 近期是否有急性加重（从几天/几周前开始加重）
  • 新增药物服用史或疫苗接种史
  • 感染症状（发热、咳痰、寒战等）
• 检查前准备问题示例（患者自行确认）
  • 最近呼吸困难是否突然加重？在哪些活动中会加重？
  • 职业或兴趣活动中是否接触灰尘、有机物或动物？
  • 平时运动时血氧饱和度是否发生变化？

可向医生咨询的一般问题示例

• “我的检查结果（CT、肺功能检查）意味着什么？疾病进展程度如何？”
• “我需要开始服用的药物（例如吡非尼酮/尼达尼布）的疗效和预期不良反应是什么？如何进行监测？”
• “日常生活中需要避免哪些环境及活动？对于工作（或兴趣活动）有什么建议？”
• “如何判断需要进行肺移植的时机？移植适应证和流程是怎样的？”

按疾病定制的问题示例（1–2个）

• 关于抗纤维化药（疑似或确诊特发性肺纤维化时）
  • “根据我的情况，您建议使用抗纤维化药（吡非尼酮或尼达尼布）吗？开始用药的时机和预期临床获益（抑制疾病进展的程度）如何？”
• 关于明确诊断（影像学表现不明确或病因不明时）
  • “关于我的诊断，是否进行过多学科讨论？如果不进行肺活检（外科或经皮）能否确诊？如果需要活检，其风险和获益是什么？”

（如有需要，可将上述问题打印出来，在门诊时直接给医生查看，有助于咨询。）

注意：本信息基于一般医学知识提供指导，个体诊断及治疗应与主治医生协商决定。如出现急性呼吸困难或症状严重加重，请立即接受急诊医疗救治。