疾病说明（原因及症状）
- 定义：肺性高血压是指通往肺部的血管（肺动脉）压力升高的状态，定义为平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure）≥25 mmHg。
- 病理生理：主要由于直径≤1 mm的小肺血管收缩、血管壁肥厚、内膜增生及血栓性肺血管病变，导致肺血管阻力增加，使右心室负荷过重并进展为右心衰竭。部分患者继发于肺栓塞性病变或基础心肺疾病。
- 主要原因：原因不明（原发性/特发性）、遗传易感性、药物（例如部分食欲抑制剂、激素类药物等）、结缔组织病、先天性心脏病、慢性肺病、肺栓塞/血栓形成、肝病等。
- 症状：早期包括呼吸困难（活动时加重）、疲劳、头晕·晕厥、胸痛、咯血、外周水肿、声音嘶哑等。症状会逐渐进展，从出现症状到确诊平均常需约2.5年。
- 流行病学（概要）：较为罕见，每百万人约2例左右（韩国国内估计约1,500人）。主要常见于20–40岁人群，女性发病更多（女性:男性约为1.7:1）。
治疗方法（标准治疗·药物·介入治疗·生活管理及注意事项）
- 诊断基础：右心导管检查（心导管术）是测量肺动脉压及进行急性血管反应性试验（vasoreactivity test）的标准方法。通过超声心动图·V/Q扫描·胸部CT·肺功能检查·血液检查（自身免疫、肝功能等）进行病因分类。
- 药物治疗（标准靶向治疗）
- 血管扩张剂（钙通道阻滞剂等）：适用于在急性血管反应性试验中有反应的少数患者。
- 前列环素类药物（例如依前列醇或其类似物）：有静脉、皮下、吸入及口服剂型，对改善运动耐量、症状及生存率十分重要。是重症患者的核心治疗药物。
- 内皮素受体拮抗剂（ERA；例如波生坦等）：用于改善症状及预后。
- PDE-5抑制剂（西地那非·他达拉非）及鸟苷酸环化酶刺激剂（利奥西呱）：用于扩张血管及改善症状。
- 抗凝药：为抑制肺血管内血栓性病变进展，用于部分患者（需个体化决定）。
- 辅助治疗：氧疗（纠正低氧）、利尿剂（控制水肿）及其他对症治疗。
- 介入治疗·手术
- 对于肺栓塞性病因，可进行栓子清除（手术或导管介入治疗）。
- 对于药物无法控制的进展期病例，可考虑肺移植（或心肺联合移植）（移植后2年生存率约为60%）。
- 其他
- 急性吸入一氧化氮（NO）等治疗已有报道，但日常应用存在局限性。
- 注意事项（生活管理及禁忌）
- 妊娠会导致肺动脉压恶化，因此原则上建议避孕；口服避孕药（含雌激素）禁用。妊娠时在许多情况下建议人工终止妊娠（需个体化评估）。
- 避免过度体力活动·剧烈运动、高海拔环境（乘飞机·登山）以及吸烟·接触二手烟。
- 使用巴比妥类安眠药等可能降低心输出量的药物时需谨慎。
- 治疗药物（前列环素、ERA、PDE5抑制剂等）各自存在副作用及相互作用，因此需要定期监测（肝酶、血压、血液检查等）。
- 建议接种疫苗（流感·肺炎球菌等）（呼吸道感染可能诱发病情加重）。
门诊前检查要点（准备物品及确认事项）
- 需要准备/携带的物品
- 目前正在服用的所有药物清单（包括处方药、非处方药、补充剂及激素类药物）
- 既往检查结果及影像学报告（超声心动图、胸部CT、V/Q扫描、肺功能检查、右心导管检查结果等）或相关CD
- 近期症状·病程记录（呼吸困难开始时间·加重模式、晕厥/晕厥前症状、运动耐量变化、体重变化、腿部肿胀、咯血等）
- 妊娠可能性·避孕使用情况、吸烟史及职业暴露信息
- 就诊时医生确认的主要项目
- 症状加重的时间及诱因（运动·高海拔·感染等）
- 怀疑药物副作用的症状（头晕、低血压、肝脏相关症状等）
- 呼吸困难的活动耐量（例如6分钟步行距离的变化）及身体活动受限程度
可向医生咨询的一般问题示例
- "我的肺动脉压是多少，右心室功能处于什么程度？"
- "推荐的标准治疗方案有哪些？预期效果和副作用是什么？"
- "做过急性血管反应性试验吗？根据结果，对治疗有什么意义？"
- "我有妊娠计划，有哪些安全的避孕方法，或妊娠后的管理方针是什么？"
- "什么时候可能需要肺移植或转诊至专科中心？"
按疾病定制的问题示例
- "在右心导管检查中进行的急性血管扩张（vasoreactivity）试验中，我是反应者（responder）吗？这一结果会如何影响长期治疗计划（例如使用钙通道阻滞剂）？"
- "对我来说，前列环素（静脉·吸入·口服）、内皮素拮抗剂和PDE5抑制剂中，哪种药物应优先使用？选择各药物的依据以及预计会带来的生活不便（给药方式、监测）有哪些？"