Ellis-van Creveld综合征

Ellis-van Creveld syndrome

别名:연골외배엽 이형성증 엘리스-반 클레벨드 증후군

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亚洲大学医院 Kim Tae-hun

Kim Tae-hun

亚洲大学医院 · 骨科

소아, 스포츠손상, 사지연장술, 외상, 척추측만증, 고관절 질환, 까치발, 평발, 다지증, 생후 6개월 미만 고관절탈구, 내반슬, 외반슬

5.0
首尔大学盆唐医院 Lee Gyeong-min

Lee Gyeong-min

首尔大学盆唐医院 · 骨科

[성인]퇴행성 관절질환(발 및 발목 관절염, 인공관절), 발목 스포츠 손상 및 외상(인대손상 및 불안정성, 골연골 병변, 골절, 관절경), 성인 족부질환 변형진료제외 [타병원 수술 후 Pin(핀)삽입상태, 당뇨족, 봉와직염 ,지간 신경종, 족저근막염 ,발바닥 통증,내성발톱,무좀,티눈]

5.0
梨花女子大学医科大学附属首尔医院 Hwang Yeok-gu

Hwang Yeok-gu

梨花女子大学医科大学附属首尔医院 · 骨科

발 및 발목 질환, 당뇨발, 무지외반증, 발가락 변형, 발목 스포츠 손상, 외상, 발목 인공관절, 소아 하지 질환

5.0
中央大学光明医院 Jung Hyeong-seok

Jung Hyeong-seok

中央大学光明医院 · 骨科

수부(손가락, 손목, 팔꿈치), 상지 질환(관절염, 삼각섬유연골 손상, 상과염) 및 외상(소아포함), 상지 말초 신경(요골, 척골, 정중 신경 손상, 손저림 및 마비) 질환, 팔꿈치 클리닉 (골절, 관절염, 인공관절)

5.0
首尔大学医院 Cho Tae-jun

Cho Tae-jun

首尔大学医院 · 骨科

선천성 기형, 골형성부전증, 저신장증, 희귀 골질환, 유전성 골질환

4.5
亚洲大学医院 Cho Jae-ho

Cho Jae-ho

亚洲大学医院 · 骨科

소아정형(변형교정), 17세미만 족부, 소아외상, 중증외상, 골수염, 척추측만증, 고관절 질환, 까치발, 평발, 다지증, 생후 6개월 미만 고관절탈구, 내반슬, 외반슬

4.0
首尔大学盆唐医院 Kim Ho-jung

Kim Ho-jung

首尔大学盆唐医院 · 骨科

척추질환, 척추종양, 척추측만, 후만 변형 교정 (흉추, 요추), 척추측만증(소아, 청소년, 성인)

4.0
延世大学医科大学龙仁塞弗兰斯医院 Park Hun

Park Hun

延世大学医科大学龙仁塞弗兰斯医院 · 骨科

<소아정형>, 뇌성마비, 손/발기형, 스포츠손상, 골성장판손상, 사지변형 교정 및 골연장술

1.0
天主教大学议政府圣母医院 Park Ho-yeon

Park Ho-yeon

天主教大学议政府圣母医院 · 骨科

수부, 미세수술, 소아정형 (상지 외상)

天主教大学富川圣母医院 Jung Chang-hun

Jung Chang-hun

天主教大学富川圣母医院 · 骨科

소아정형외과(소아척추, 종양질환 제외), 소아외상 및 스포츠손상, 견주관절질환(어깨관절) 및 외상, 관절경수술

疾病说明(病因及症状)

  • 定义:脐疝(umbilical hernia)是指腹腔内器官(网膜、肠等)通过脐部脐环(umbilical ring)的间隙推压皮肤,使脐部隆起的状态。主要发生于新生儿,但成人也可能因后天因素发生。
  • 病因/病理生理:在胎儿发育或出生过程中,脐环未完全闭合,或因脐带部位缺损而残留孔洞,从而发生(先天性)。成人则可能由妊娠、腹水(肝硬化)、肥胖、腹压升高(如腹膜透析)、反复咳嗽·便秘等诱发(后天性)。
  • 主要症状:脐部隆起(尤其在哭泣或用力时变大),可用手指按压推回腹腔内(可复性,reducible)。疼痛主要发生在疝内容物被嵌顿或血流受阻时(不可复性/嵌顿 → 可能发生绞窄)。大小不一,但儿童通常为1–5 cm。

治疗方法

  • 保守观察
    • 新生儿·婴儿:小型脐疝常可自然闭合(出生后6个月之前发生的病例,大多数会在1岁之前或此后数个月内好转)。许多指南建议,对于无症状且较小的脐疝,可观察至1–3岁(或必要时最长观察至5–6岁)。
    • 如出现症状(疼痛、呕吐、肠梗阻症状)或肠管被嵌顿,应立即就医。
  • 手术治疗
    • 适应证:持续存在(年龄标准因医院规定而异,通常持续至3–5岁以上)、疝缺损非常大或出于美容原因、反复不适、嵌顿(incarceration)或怀疑缺血时,应立即手术。
    • 手术方式:儿童通常在局部/全身麻醉下通过缝合术(herniorrhaphy)关闭脐环。成人或存在较大缺损、复发时,可选择在腹腔外/腹腔内手术中使用网片(mesh)加固。
    • 恢复:大多数儿童可短暂住院或当天出院。成人及复杂手术的恢复期和活动限制可能更长。
  • 药物/辅助治疗:疼痛控制(镇痛药)、怀疑感染时使用抗生素、手术前后优化凝血及内科状况(管理肝病·腹水)。
  • 生活管理及注意事项:避免腹压升高(禁止过度用力、提重物),管理肥胖,治疗咳嗽·便秘等。

门诊前检查要点(准备物品及确认事项)

  • 携带资料:目前正在服用的药物清单(包括抗凝药)、既往手术·疾病史(如肝硬化·腹水等);新生儿还应携带出生史·脐带问题记录。
  • 近期症状记录:隆起出现的频率(何时变大)、大小变化、有无疼痛及疼痛程度、有无呕吐·发热·排便异常、从何时开始(年龄)。
  • 既往检查·影像:如有脐部超声或腹部影像检查结果,请携带。
  • 生活习惯·危险因素:是否妊娠(成年女性)、体重变化、有无慢性咳嗽·便秘、是否进行腹膜透析。
  • 门诊时提问示例:“这个疝可以观察到几岁?”、“以目前的情况,出现哪些症状时需要紧急就医?”

可向医生询问的一般问题示例

  • “这个疝自行痊愈的概率大约是多少?”
  • “如果建议手术,手术方式以及预计的瘢痕·恢复期是怎样的?”
  • “手术风险(并发症)和复发率大约是多少?”
  • “目前有腹水或肝病,手术时是否需要特别准备?”
  • “日常生活中需要避免哪些活动,或需要采取哪些管理措施?”

按疾病情况定制的问题示例

  • 面向新生儿·婴儿:“我家孩子的疝可以期待自然消退到几个月?建议观察到什么时候?”
  • 成人·合并肝硬化者:“在有肝硬化和腹水的情况下进行手术安全吗?术前是否需要控制腹水或进行其他检查?”

补充说明:需要立即急诊就医的情况包括疝突然变硬(不可复性,irreducible),或出现剧烈疼痛·持续呕吐·发热·肠道活动消失(无法排便·排气)等提示缺血·肠梗阻的症状。

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