疾病说明（病因及症状）
- 定义摘要：发生于儿童（尤其是5岁以下）的急性发热性血管炎，可引起中等至中大型冠状动脉（心脏）并发症。据报道具有季节性（春季、冬季），并可能每隔数年流行。
- 病因·病理生理：确切病因尚不明确。推测在具有遗传易感性的患者中，感染性因素（细菌、病毒等）或环境刺激导致免疫系统过度激活，从而引起中小动脉，尤其是冠状动脉的炎症。
- 主要症状（临床表现）
- 持续发热5天以上（且不存在其他可解释原因）
- 以下5项主要表现中至少有4项：双侧非化脓性结膜充血、口腔·咽部黏膜改变（红斑、草莓舌、干燥、皲裂嘴唇）、四肢末端改变（水肿、红斑、恢复期脱屑）、皮疹、颈部淋巴结肿大（>1.5 cm）
- 其他：腹痛、呕吐、腹泻，咳嗽、流鼻涕，肝酶升高，血液检查中的炎症指标（ESR·CRP）升高，早期中性粒细胞增多·晚期血小板增多（2–3周）
治疗方法及注意事项
- 急性期标准治疗
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）2 g/kg单次静脉输注（如可能，建议在发热开始后10天内给药）——可大幅降低冠状动脉并发症的发生风险。
- 阿司匹林：急性期使用高剂量（根据指南规定的剂量）以发挥抗炎作用，随后在亚急性期（无冠状动脉异常时）改用低剂量（例如3–5 mg/kg/日）以发挥抗血小板作用，持续6–8周。
- IVIG不应答（持续发热）时
- 可考虑追加IVIG再次给药，或使用类固醇（如静脉注射甲泼尼龙）、抗TNF药物（英夫利昔单抗）等单独或联合治疗。需要与儿科心血管·风湿病专业团队协商。
- 冠状动脉异常（扩张·冠状动脉瘤）管理
- 小型/中等：长期维持低剂量阿司匹林，并定期进行超声心动图随访。
- 巨大冠状动脉瘤（例如冠状动脉直径≥5 mm等）或存在血栓风险时：考虑联合抗凝治疗（低分子肝素/华法林等），并与心脏专科医生协作。
- 出现缺血症状（狭窄·闭塞）时：考虑进行冠状动脉造影·介入治疗（经皮血管成形术）或手术。
- 检查·随访
- 对所有疑似患者进行初始心电图、超声心动图（冠状动脉评估）检查。之后在1–2周、4–6周（及必要时此后）进行随访。
- 生活管理·注意事项
- IVIG给药后，因可能存在抗体干扰，建议将活疫苗（例如MMR、水痘）推迟一段时间（根据指南通常为数个月，具体病例可为6–11个月）——接种时间应与儿科医生协调。
- 使用阿司匹林期间，如发生急性病毒感染（水痘·流感），应考虑瑞氏综合征风险并立即咨询医务人员。
- 存在冠状动脉异常时，需要限制过度的身体活动·接触性运动。
- 并发症风险
- 心肌炎、心包积液、心律失常、冠状动脉瘤·狭窄·缺血·心肌梗死等。通过治疗可以降低风险，但部分患者的冠状动脉瘤可能持续存在，因此需要长期随访。
- 预后摘要
- 及时接受适当治疗时，大多数患者预后良好。复发率约为1–3%，死亡率非常低（<0.1%）。是否存在冠状动脉并发症是决定长期预后的关键因素。
门诊就诊前检查要点（包括准备物品及问题示例）
- 建议携带的物品
- 当前正在服用的药物清单（包括剂量·给药时间）
- 既往病史（尤其是心脏病、过敏史、既往IVIG给药·疫苗接种记录）
- 体温及症状发生日期·症状变化记录（发热开始日期、皮疹出现日期等）
- 既往检查结果（如有超声心动图、血液检查结果，请携带复印件）
- 接触史（近期接触感染者·聚集性发病暴露情况）、旅行史
- 门诊就诊时应立即告知医生的事项
- 已发热几天、是否服用阿司匹林、此前是否接受过IVIG、是否有出血倾向（瘀青·鼻出血等）
- 近期是否接种过活疫苗（尤其是IVIG后需要调整接种时间）
- 问题示例（建议提前准备并向医生询问）
- “这种药（IVIG/阿司匹林）可能有哪些副作用？”
- “如果超声心动图显示冠状动脉异常，下一步的检查和治疗计划是什么？”
- “IVIG给药后需要将活疫苗接种推迟到什么时候？”
可向医生询问的一般问题示例
- 这种药物的副作用以及需要监测的症状有哪些？
- 根据我孩子的冠状动脉状况（超声心动图所见），预计病程及随访检查安排是怎样的？
- 住院治疗需要多长时间，出院后在家需要注意什么？
- 今后的预防接种（尤其是活疫苗）时间应如何调整？
按疾病定制的问题示例
- 超声心动图显示冠状动脉扩张（或动脉瘤），根据大小，我需要了解哪些即时及中长期处置计划？
- 注射IVIG 2 g/kg后，如果36小时内发热仍持续，下一步建议的治疗方案（追加IVIG、类固醇、英夫利昔单抗等）是什么？请为我说明。
（参考：诊断·治疗会因患者的个体情况而异。具体处方·随访计划请与负责的儿科·儿科心脏科专科医生协商。）