疾病说明（病因及症状）
- 定义：因肾上腺皮质分泌的糖皮质激素（主要为皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）减少而引起的状态。可分为原发性（肾上腺本身受损）和继发性（垂体/下丘脑ACTH不足）。
- 病理生理概要：
- 原发性（例如自身免疫、结核、转移癌、出血等）→皮质醇、醛固酮、雄激素减少，ACTH升高（导致皮肤色素沉着）。
- 继发性（例如长期使用类固醇后受到抑制、垂体病变）→主要表现为皮质醇减少，醛固酮通常得以保留，因此电解质异常和色素沉着较轻。
- 主要病因（示例）：自身免疫性肾上腺炎、结核、肾上腺出血、转移性癌、真菌感染、先天性肾上腺增生和代谢性疾病（例如肾上腺脑白质营养不良）、长期停用类固醇、垂体病变。
- 代表性症状：
- 慢性型：慢性疲劳、倦怠、体重减轻、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、低血压、头晕、低血糖、体毛减少（尤其是女性）、皮肤色素沉着（原发性）、偏好盐（口味偏咸）。
- 急性（肾上腺危象）：严重脱水、低血压性休克、意识下降、高热、电解质异常（低钠、高钾）、严重呕吐、腹痛——属于急症。
治疗方法
- 总体原则：补充缺乏的激素，治疗诱发病因，并立即处理急症状态（肾上腺危象）。
- 慢性治疗（门诊）
- 糖皮质激素替代：标准方案为氢化可的松（皮质醇）15–25 mg/日，分早、下午服用（例如早晨10 mg、中午5 mg、下午5–10 mg）。根据患者情况调整。
- 盐皮质激素（原发性肾上腺功能不全时需要）：氟氢可的松0.05–0.2 mg/日（根据血压、电解质、肾素水平调整）。
- 替代药物：可使用泼尼松、地塞米松（但地塞米松没有醛固酮作用）。
- 肾上腺危象（急症）
- 立即静脉注射氢化可的松100 mg负荷剂量，随后以200 mg/24h持续输注，或每6–8小时重复给予50–100 mg。
- 使用大量生理盐水（必要时包括葡萄糖）纠正血流动力学和电解质；低血糖时给予葡萄糖。
- 鉴别并治疗病因（感染时使用抗生素等）。
- 基础疾病治疗：如果是结核，联合使用抗结核药物（此时需根据药物相互作用调整糖皮质激素剂量）；治疗肿瘤、出血、感染等。
- 压力状态下加量教育：发热性疾病、手术、外伤、严重腹泻、呕吐等情况下，需要服用平时剂量的2–3倍（遵医嘱），或需要使用急救注射药物。
- 监测及不良反应管理：
- 血压、体重、电解质（钠、钾）、血糖、骨密度（长期使用类固醇导致骨质疏松的风险）。
- 长期大剂量使用时，存在感染、骨质疏松、体重增加、高血糖、胃肠道出血等风险。
- 教育及预防措施：
- 突然停用类固醇会有危险（尤其是长期使用后）——应遵医嘱逐渐减量。
- 建议准备急救用类固醇注射剂（自行注射或由家属注射），并携带必要的急救识别信息（医疗警示手环、贴纸、卡片）。
门诊就诊前检查要点（包括准备物品及问题示例）
- 准备物品（就诊、检查时携带）
- 正在服用的所有药物和营养补充剂清单（包括剂量和用药时间）
- 近期血液检查结果（电解质、血糖、皮质醇、ACTH水平、RENIN/ALD等）及检查日期
- 既往影像资料（腹部CT、脑MRI）的复印件或摘要
- 既往病史（结核、肿瘤、合并自身免疫性疾病、脑部手术、长期使用类固醇）
- 症状日记（症状开始时间、频率、加重因素、体重变化、低血压症状等）
- 如有急救类固醇注射剂或医疗警示信息，请一并携带
- 在门诊提前整理并带给医生的问题（填写示例）
- 准确记录目前服用的类固醇及服用时间
- 记录近期是否有晕厥、低血压发作，或是否曾因呕吐而无法服药
- 是否有手术、治疗或妊娠计划
可向医生咨询的一般问题示例
- 可以告知我这种疾病的病因吗（是原发性还是继发性）？
- 目前处方的类固醇适宜剂量是根据什么标准确定的？有哪些不良反应？
- 在发热、严重腹泻、手术等压力状态下，应如何增加药物剂量？
- 发生急症（呕吐、晕厥）时，应立即采取哪些措施（急救注射、前往急诊室等）？
针对疾病的个性化问题示例
- 就我的情况而言，是否需要盐皮质激素（氟氢可的松）？如果需要，剂量和监测方法是什么？
- 长期服用时，为管理骨质疏松和感染风险，应接受哪些检查、多久检查一次？此外，疫苗（例如肺炎球菌、流感疫苗）的接种建议是什么？
（必要时通过ACTH刺激试验、血液ACTH/皮质醇测定、腹部CT或脑MRI等追加检查，对病因进行分类并确定治疗方向。）