疾病说明（病因及症状）
- 定义及病理生理：发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤（肾上腺癌、肾上腺皮质癌）可因肿瘤细胞侵犯血管和淋巴管而导致局部浸润及远处转移。部分病例与遗传性综合征（例如 Li‑Fraumeni 综合征、Beckwith‑Wiedemann 综合征、MEN1、FAP）相关。
- 病因/危险因素：大多数为散发性发生，但部分病例存在遗传易感性；吸烟、高脂饮食、缺乏身体活动、接触致癌物质等可能增加风险。
- 主要症状：
- 激素分泌型（约 40–60%）：过度分泌皮质激素时可出现库欣综合征（月亮脸、中心性肥胖、近端肌萎缩、高血压、糖尿病等）；分泌性激素时，女性可出现闭经、多毛症、男性化，男性可出现性功能障碍、女性化等。
- 无功能型：早期常无症状，很多是在检查中偶然发现。
- 肿块效应/转移：腹部不适、腹胀、疼痛、可触及淋巴结，以及因转移至肝脏、肺、骨骼而出现的相关器官症状（黄疸、呼吸困难、骨痛等）。
- 用于诊断的检查（概要）：腹部 CT/MRI（基础影像学检查）、激素检查（血液/24 小时尿液）、PET/MIBG/骨扫描（转移评估）、组织检查·病理检查（手术时确诊）。
治疗方法及注意事项
- 局限性病灶（可完全切除时）：外科完全切除（R0）是唯一的根治性治疗。根据肿瘤大小及浸润程度，可进行开腹手术（大型、浸润性肿瘤建议采用）或选择性腹腔镜/机器人手术。必要时可能需要连同周围器官（肾脏、肝脏、脾脏等）进行广泛切除（联合切除）。
- 辅助治疗/全身治疗：
- 米托坦（mitotane）：一种具有肾上腺毒性的药物，常用于辅助治疗（高危人群术后）、局部复发或转移性疾病。治疗期间需要监测血药浓度并进行毒性管理。
- 化学治疗：对于全身性进展期或无法切除的病例，建议采用 EDP‑M（依托泊苷 Etoposide、多柔比星 Doxorubicin、顺铂 Cisplatin + mitotane）等联合治疗方案。
- 放射治疗：可用于辅助治疗或姑息治疗（控制局部疼痛、抑制局部复发），而不是以治愈为目的。
- 激素相关治疗及管理：存在激素过多症状（如库欣综合征）时，需要进行内分泌调节。术后可能因对侧肾上腺功能减退而出现暂时性或持续性肾上腺功能不全，因此需要进行类固醇替代治疗（包括持续用药及术中应激剂量），并监测电解质和血糖。
- 并发症及注意事项：
- 手术相关：出血、邻近器官（肝脏、脾脏、肾脏、结肠、下腔静脉等）损伤、感染、肺部并发症。腹腔镜手术发生严重出血时，可能需要转为开腹手术。
- 药物相关：mitotane 可引起胃肠道不适、神经毒性、皮肤/内分泌异常（甲状腺及性激素变化），且为强效 CYP 诱导剂，药物相互作用较多。
- 全身并发症：肾上腺功能不全、因转移导致的器官衰竭，以及术后吸入性肺炎、肠梗阻等。
- 生活管理：建议控制血压和血糖，预防感染，戒烟，保持健康饮食并进行规律运动。服用 mitotane 时建议采取避孕措施（可能影响生殖能力）。
门诊就诊前检查要点（准备物品及问题示例）
- 准备物品/资料：
- 正在服用的所有药物及营养补充剂清单（包括剂量和用药时间）
- 既往检查结果（CT/MRI、超声、血液及尿液激素检查结果）或检查 CD/影像文件
- 近期症状变化的时间记录（体重变化、血压和血糖数值、月经/性功能变化等）
- 家族史（尤其是年轻时发生的癌症、脑肿瘤、内分泌肿瘤等与遗传性综合征相关的病史）
- 血压、体重、血糖记录（如可能，请准备最近数周的记录）
- 患者在门诊就诊时适合记录的事项：是否希望接受手术或抗癌治疗、怀孕计划、药物过敏记录、日常生活中的限制
可向医生咨询的一般问题示例
- 这种疾病的治疗目标是什么（治疗、治愈还是缓解）？
- 我的病灶可以通过手术完全切除吗？您建议采用开腹手术还是腹腔镜手术？
- 是否需要接受米托坦治疗？有哪些副作用，如何预防和管理？
- 手术前后是否需要补充类固醇？（什么时候补充、补充多少）
- 复查（影像学及激素检查）的间隔周期是怎样的？影响预后（复发风险）的因素有哪些？
按疾病定制的问题示例
- 为确认我的肿瘤是否分泌激素（是否为功能性肿瘤），需要进行哪些血液和尿液检查？（例如：24 小时尿游离皮质醇、血清 ACTH、雄激素/雌激素水平等）
- 手术切除后是否建议进行辅助性米托坦治疗？如果建议，预计治疗期间和目标血药浓度管理计划是怎样的？
（检查和治疗会因个人情况而异。最终治疗方案以及与药物、手术相关的决定，请与负责诊疗的医疗团队进行咨询。）