Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)
- Định nghĩa: Hội chứng Stevens–Johnson (SJS) là một bệnh toàn thân da–niêm mạc do miễn dịch, hiếm gặp nhưng có thể đe dọa tính mạng, đặc trưng bởi tình trạng bong tróc hoại tử cấp tính của da và niêm mạc (bong thượng bì). Các trường hợp lan rộng hơn được phân loại là hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN).
- Nguyên nhân: Phần lớn do thuốc (thuốc chống co giật, thuốc kháng sinh—đặc biệt là một số thuốc nhóm sulfonamide, một số thuốc nhóm penicillin, một số thuốc điều trị bệnh gút, v.v.), hiếm hơn do nhiễm trùng (ví dụ: Mycoplasma pneumoniae, virus) hoặc không rõ nguyên nhân (vô căn).
- Sinh lý bệnh: Thuốc hoặc nhiễm trùng kích hoạt các tế bào T đặc hiệu, gây ra quá trình chết theo chương trình (apoptosis) của tế bào sừng, dẫn đến sự tách rời tại chỗ nối thượng bì–trung bì và hoại tử thượng bì lan rộng.
- Triệu chứng chính:
- Sau các triệu chứng toàn thân ban đầu (sốt, mệt mỏi) xuất hiện các dát ban đỏ và tổn thương dạng bia bắn, hình thành bóng nước, bong tróc thượng bì lan rộng (từ một phần đến diện tích lớn của bề mặt cơ thể)
- Tổn thương nhiều niêm mạc như niêm mạc miệng, kết mạc và sinh dục (loét đau, vảy máu)
- Biến chứng về mắt (viêm kết mạc, dính kết mạc, viêm kết giác mạc khô, v.v.)
- Trường hợp nặng có thể gây khó thở, thiếu hụt dinh dưỡng do rối loạn hấp thu, nhiễm trùng thứ phát và nhiễm khuẩn huyết
Phương pháp điều trị
- Biện pháp tức thời
- Ngừng ngay thuốc được nghi ngờ là nguyên nhân (nếu có thể, kiểm tra hồ sơ kê đơn và thời điểm bắt đầu dùng thuốc)
- Nếu triệu chứng nặng hoặc bong tróc lan rộng, chuyển đến trung tâm bỏng chuyên khoa hoặc khoa hồi sức tích cực
- Điều trị hỗ trợ (trọng tâm của điều trị)
- Sử dụng giường bệnh, kiểm soát đau, bổ sung dịch–điện giải–dinh dưỡng (giàu protein, giàu calo), theo dõi thân nhiệt và điện giải
- Chăm sóc da: chăm sóc vết thương vô khuẩn (như hydrocolloid, băng không dính, v.v.), loại bỏ mô hoại tử, phòng ngừa nhiễm trùng thứ phát
- Kiểm soát nhiễm trùng: chỉ sử dụng thuốc kháng sinh phù hợp khi có nhiễm trùng (không khuyến cáo dùng kháng sinh phổ rộng dự phòng)
- Điều trị mắt: nước mắt nhân tạo, thuốc nhỏ mắt (kháng sinh, chống viêm), khi cần phòng ngừa hẹp dính và tiến hành phẫu thuật, tái tạo chuyên khoa
- Điều trị bằng thuốc toàn thân (bằng chứng và các điểm cần cân nhắc khi sử dụng)
- Corticosteroid toàn thân: còn tranh luận về việc sử dụng ở giai đoạn đầu. Có thể cân nhắc sử dụng trong thời gian ngắn ở giai đoạn cấp tính ban đầu, sau đó giảm liều nhanh, nhưng cần đánh giá thận trọng do có khả năng làm tăng nguy cơ nhiễm trùng.
- Immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIG): được sử dụng ở một số trường hợp nhưng bằng chứng về hiệu quả còn không thống nhất. Cân nhắc tùy theo mức độ nặng và thời điểm.
- Cyclosporine: các nghiên cứu gần đây báo cáo khả năng ức chế tiến triển bong tróc thượng bì và cải thiện tỷ lệ tử vong khi dùng sớm (cân nhắc tùy theo trung tâm và tình trạng bệnh nhân).
- Trao đổi huyết tương, thuốc sinh học (như thuốc ức chế TNF-α, v.v.): có một số báo cáo ca bệnh, bằng chứng còn hạn chế và chỉ thực hiện ở bệnh nhân nặng sau khi thảo luận đa chuyên khoa.
- Lưu ý và tự chăm sóc
- Phải ghi chép và tránh thuốc gây bệnh (khuyến cáo sử dụng thẻ hoặc vòng đeo tay ghi nhận dị ứng thuốc)
- Tránh tia cực tím và các kích thích vật lý trong thời gian da và niêm mạc hồi phục
- Nếu có triệu chứng ở mắt, cần theo dõi ngay với chuyên khoa mắt (điều này rất quan trọng để phòng ngừa tổn thương thị lực vĩnh viễn)
- Kiểm soát biến chứng
- Đánh giá và điều trị chuyên khoa các vấn đề về hô hấp, dinh dưỡng và hệ tiết niệu
- Về lâu dài: thay đổi sắc tố da, sẹo, khô mắt và suy giảm thị lực, di chứng tâm lý–xã hội
Các điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (kèm ví dụ câu hỏi)
- Vật dụng cần chuẩn bị (khuyến cáo mang theo)
- Danh sách tất cả thuốc đang dùng (bao gồm thuốc kê đơn, thuốc không kê đơn, thuốc Đông y và thực phẩm chức năng), ngày bắt đầu và ngày ngừng dùng (nếu có thể)
- Hồ sơ dị ứng hoặc phản ứng với thuốc trong quá khứ
- Ảnh chụp từ thời điểm bắt đầu xuất hiện triệu chứng (thay đổi ở da và niêm mạc), nhật ký triệu chứng (sốt, đau, khó thở, v.v.)
- Kết quả xét nghiệm gần đây (xét nghiệm máu, chức năng thận, v.v.) hoặc hồ sơ nhập viện
- Tự kiểm tra trước khi khám ngoại trú (trường hợp cần đến khoa cấp cứu ngay)
- Nếu khó thở, tim đập nhanh và huyết áp thấp, bong tróc da lan rộng (diện tích bề mặt cơ thể), thị lực xấu đi nhanh chóng, sốt cao hoặc thay đổi ý thức, hãy đến khoa cấp cứu ngay lập tức
- Ví dụ câu hỏi (những điều cần nói trước khi bắt đầu khám với bác sĩ)
- “Gần đây tôi đã bắt đầu dùng một số loại thuốc, tôi sẽ đưa danh sách cho bác sĩ.”
- “Ngày bắt đầu triệu chứng và tốc độ tiến triển như sau (có kèm ảnh).”
Ví dụ các câu hỏi chung dành cho bác sĩ
- Có thể xác định chính xác loại thuốc gây ra triệu chứng này không? Những thuốc nào đang bị nghi ngờ?
- Tình trạng hiện tại của tôi (mức độ nặng) được đánh giá như thế nào? Tôi có cần nhập viện hoặc chuyển đến trung tâm chuyên khoa không?
- Ưu điểm, nhược điểm và hiệu quả dự kiến của các lựa chọn điều trị (điều trị hỗ trợ bảo tồn, steroid, IVIG, cyclosporine, v.v.) là gì?
- Tôi cần làm gì để phòng ngừa biến chứng (đặc biệt là biến chứng ở mắt và nhiễm trùng thứ phát)?
- Khi nào có thể trở lại sinh hoạt thường ngày và cần quản lý nguy cơ tái phát như thế nào?
Ví dụ các câu hỏi tùy theo bệnh
- Để xác định loại thuốc nghi ngờ gây khởi phát, bác sĩ khuyến nghị thực hiện thêm xét nghiệm nào (ví dụ: xét nghiệm gây dị ứng bằng thuốc, khai thác tiền sử bệnh hoặc điều tra phơi nhiễm với thuốc)?
- Tôi đã từng bị tổn thương mắt; để bảo vệ thị lực lâu dài, nên theo dõi và điều trị về mắt như thế nào (ví dụ: sử dụng chất bôi trơn thường xuyên, có cần phẫu thuật do bác sĩ chuyên khoa mắt thực hiện hay không)?