Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)
- Định nghĩa và nguyên nhân
Nang ống mật chủ (Choledochal cyst) là dị tật bẩm sinh trong đó đường mật ngoài gan hoặc trong gan giãn nở theo hình tròn hoặc hình bầu dục. Bất thường chỗ hợp lưu ống tụy–mật (anomalous pancreatobiliary junction, APBJ) thường đi kèm, vì vậy người ta giải thích rằng tình trạng trào ngược dịch tụy gây kích thích mạn tính niêm mạc đường mật, dẫn đến giãn nở (theo tài liệu cung cấp: khoảng 70% trường hợp có APBJ kèm nang, và 50–80% bệnh nhân có nang kèm APBJ). - Phân loại (các тип chính, tóm tắt phân loại Todani)
Тип 1: giãn dạng nang hoặc dạng thoi của ống mật chủ (thường gặp nhất)
Тип 2: túi thừa của ống mật chủ (hiếm gặp)
Тип 3: giãn đường mật trong thành tá tràng (choledochocele) — có thể điều trị bằng nội soi
Тип 4: giãn nhiều vị trí ở ngoài gan và/hoặc trong gan (thể phức tạp)
Тип 5: nang chỉ ở các ống mật trong gan (= bệnh Caroli, có thể kèm xơ hóa gan) - Triệu chứng chính và diễn tiến
Bộ ba triệu chứng điển hình: đau vùng hạ sườn phải, vàng da, khối sờ thấy (thường gặp ở trẻ em).
Trẻ em: vàng da do ứ mật, đau bụng, nôn, tổn thương sờ thấy. Người lớn: được phát hiện tình cờ khi không có triệu chứng hoặc được phát hiện do các triệu chứng vàng da, nước tiểu sẫm màu, phân xám, đau bụng, viêm tụy, viêm đường mật. Khoảng 60–75% bệnh nhân được phát hiện trong thời thơ ấu; khoảng 60% bắt đầu có triệu chứng trước 10 tuổi, 25% bắt đầu có triệu chứng sau 20 tuổi (theo tài liệu cung cấp). - Nguy cơ biến chứng
Viêm đường mật tái phát, sỏi mật, viêm tụy, áp xe trong gan, xơ gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa, ung thư túi mật và ung thư đường mật (nguy cơ ung thư tăng ở nhóm bệnh nhân này). Nếu không điều trị, nguy cơ tắc nghẽn đường mật tiến triển và tổn thương gan cao.
Phương pháp điều trị
- Nguyên tắc điều trị tiêu chuẩn
Do nguy cơ ác tính hóa (ung thư đường mật, ung thư túi mật) và nguy cơ biến chứng, nang ống mật chủ thường được khuyến cáo phẫu thuật cắt bỏ. Tuy nhiên, type 3 (choledochocele) thường có thể điều trị bằng cắt cơ vòng nhú qua nội soi (endoscopic sphincterotomy) (theo tài liệu cung cấp). - Điều trị phẫu thuật
- Type 1, type 4 (chủ yếu liên quan đến ngoài gan) v.v.: cắt bỏ hoàn toàn nang, sau đó nối đường mật bình thường với ruột non bằng phương pháp nối gan–hỗng tràng Roux-en-Y (hepaticojejunostomy) hoặc phương pháp tương tự.
- Type 5 (bệnh Caroli): tùy theo phạm vi tổn thương, cân nhắc cắt một phần gan (khi khu trú một bên) hoặc ghép gan (khi tổn thương lan tỏa và kèm xơ hóa).
- Cần đánh giá hình ảnh chính xác trước phẫu thuật (MRCP, CT, ERCP khi cần) để xác định phạm vi nang và tình trạng hợp lưu ống tụy–mật.
- Điều trị nội khoa và không phẫu thuật (hỗ trợ)
- Khi bị viêm đường mật cấp: dùng kháng sinh, và khi cần dẫn lưu qua da/nội soi (ERCP hoặc PTBD).
- Nếu có tiền sử viêm tụy, tuân thủ hướng dẫn điều trị bệnh tụy.
- ERCP có thể được sử dụng cho mục đích chẩn đoán và điều trị (đặt stent, cắt cơ vòng nhú).
- Theo dõi và chăm sóc dự phòng
- Ngay cả sau phẫu thuật, nguy cơ ung thư đường mật có thể vẫn tồn tại lâu dài, vì vậy cần khám lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh định kỳ (siêu âm hoặc MRI) và xét nghiệm chức năng gan.
- Nếu có dấu hiệu biến chứng (sốt, vàng da, đau bụng dữ dội, v.v.), cần đi khám ngay.
- Lưu ý (bao gồm tự chăm sóc)
- Trong những trường hợp được khuyến cáo phẫu thuật, trì hoãn sẽ làm tăng nguy cơ viêm đường mật, tổn thương gan và ung thư.
- Khi nghi ngờ viêm đường mật, có thể cần dùng kháng sinh và dẫn lưu ngay.
- Khuyến cáo kiêng rượu bia (bảo vệ gan và tụy), tiêm phòng viêm gan (khi cần) và duy trì sức khỏe gan.
Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (bao gồm vật dụng cần chuẩn bị và ví dụ câu hỏi)
- Vật dụng / thông tin cần mang theo
- Danh sách tất cả các thuốc đang dùng (bao gồm thuốc kê đơn, thuốc không kê đơn (OTC) và thực phẩm bảo vệ sức khỏe) cùng thông tin về dị ứng
- Hồ sơ các phẫu thuật, lần nhập viện và chẩn đoán trước đây (đặc biệt liên quan đến đường mật và tuyến tụy)
- Kết quả các xét nghiệm hình ảnh trước đây (siêu âm, CT, MRI/MRCP, phim hoặc báo cáo ERCP)
- Ghi chép các triệu chứng gần đây: thời điểm bắt đầu, tần suất và mức độ sốt, vàng da, đau bụng; thay đổi màu nước tiểu và phân; nôn; thay đổi cân nặng, v.v.
- Nếu là nữ, khả năng mang thai
- Các xét nghiệm sơ bộ có thể thực hiện khi khám ngoại trú (trao đổi với bác sĩ)
- Xét nghiệm máu: xét nghiệm chức năng gan (AST/ALT, ALP, GGT), bilirubin toàn phần, trực tiếp và gián tiếp, CBC, CRP, xét nghiệm đông máu, đường huyết, amylase và lipase (khi nghi ngờ viêm tụy)
- Chẩn đoán hình ảnh: siêu âm bụng (thường là xét nghiệm đầu tiên), MRCP khi cần (đánh giá không xâm lấn đường mật và ống tụy) hoặc CT
- Những điều cần báo trước với bác sĩ khi khám ngoại trú
- Sốt/rét run gần đây, đau dữ dội vùng hạ sườn phải, vàng da nặng hơn, thay đổi màu nước tiểu và phân, khả năng mang thai
- Ví dụ câu hỏi có thể hỏi khi khám ngoại trú (ngắn gọn)
- “Với các triệu chứng hiện tại, trước tiên tôi nên làm xét nghiệm nào?”
- “Xin bác sĩ cho biết tình trạng của tôi có cần phẫu thuật hay đang trong tình trạng cấp cứu không?”
Ví dụ các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ
- Về bệnh này
- “Trường hợp của tôi thuộc type nào theo phân loại Todani?”
- “Tôi có bất thường chỗ hợp lưu ống tụy–mật (APBJ) không? Làm thế nào để xác định bằng xét nghiệm?”
- Về điều trị và tiên lượng
- “Tôi có nhất thiết phải phẫu thuật không? Những nguy cơ nếu trì hoãn là gì?”
- “Sau phẫu thuật, nguy cơ ung thư có biến mất hoàn toàn không? Tôi cần theo dõi định kỳ bao lâu một lần?”
- Về xét nghiệm và thủ thuật
- “Nên ưu tiên MRCP hay ERCP? Lợi ích điều trị của ERCP là gì?”
- Về thuốc và hồi phục
- “Có thuốc nào tôi cần ngừng dùng trước hoặc sau phẫu thuật không?”
- “Thời gian hồi phục sau phẫu thuật và thời điểm trở lại sinh hoạt thường ngày khoảng bao lâu?”
Ví dụ câu hỏi phù hợp với từng bệnh
- “Xin bác sĩ cho biết nang ống mật chủ của tôi thuộc type nào theo phân loại Todani và có thể xác định chính xác phạm vi nang (có bao gồm trong gan hay không) bằng MRCP không?”
- “Nếu phát hiện bất thường chỗ hợp lưu ống tụy–mật, việc phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn nang có giải quyết được vấn đề trào ngược dịch tụy không? Khả năng tái phát là bao nhiêu?”
(Tham khảo: Thông tin trên là phần tóm tắt tổng hợp từ tài liệu được cung cấp và kiến thức y khoa nói chung. Vui lòng tuân thủ tư vấn của bác sĩ điều trị về chẩn đoán và điều trị cụ thể.)