Hội chứng Banti

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

• Định nghĩa: Hội chứng Banti (Banti syndrome, hay tăng áp lực tĩnh mạch cửa vô căn) là nhóm bệnh trong đó áp lực tĩnh mạch cửa (tĩnh mạch cửa gan) tăng lên khi không có xơ hóa rõ rệt nhu mô gan (xơ gan), chủ yếu gây lách to và giảm các tế bào máu (đặc biệt là thiếu máu và giảm tiểu cầu). Giãn tĩnh mạch thực quản·dạ dày và xuất huyết đường tiêu hóa trên do tình trạng này là những vấn đề chính.
• Nguyên nhân ước đoán: Nguyên nhân chính xác chưa rõ, nhưng có thể liên quan đến phơi nhiễm mạn tính với các chất độc hại (ví dụ: asen, vinyl chloride), viêm tĩnh mạch cửa mạn tính do kháng nguyên có nguồn gốc từ ruột, bệnh tự miễn, huyết khối vi mạch tĩnh mạch cửa và bất thường di truyền trong quá trình phát triển mạch máu.
• Sinh lý bệnh (tóm tắt): Khi chức năng gan tương đối được bảo tồn, những thay đổi về cấu trúc của các tĩnh mạch cửa nhỏ (trong gan) hoặc các nhánh tĩnh mạch cửa (dày thành tĩnh mạch cửa, hẹp·tắc các tĩnh mạch cửa nhỏ, hình thành mạch máu mới quanh đó) làm tăng áp lực tĩnh mạch cửa → hình thành tuần hoàn bàng hệ cửa → lách to (cường chức năng) do sung huyết lách → tăng phá hủy tế bào máu (thiếu máu, giảm bạch cầu·tiểu cầu) → tăng nguy cơ xuất huyết.
• Triệu chứng chính: Lách to (căng phồng/khó chịu vùng bụng trên bên trái), mệt mỏi·triệu chứng thiếu máu (da xanh xao, chóng mặt), xuất huyết (nôn ra máu·đi ngoài ra máu·đi ngoài phân đen), dễ bầm tím·xuất huyết dưới da, hiếm khi đau vùng bụng trên bên trái (viêm quanh lách·nhồi máu lách).

Phương pháp điều trị

• Phòng ngừa xuất huyết và điều trị xuất huyết cấp tính
  • Theo dõi tình trạng giãn tĩnh mạch thực quản·dạ dày bằng nội soi đường tiêu hóa trên định kỳ.
  • Thuốc (dự phòng): thuốc chẹn beta không chọn lọc (propranolol, nadolol) — được sử dụng để dự phòng ban đầu (phòng tái xuất huyết và xuất huyết lần đầu do giãn tĩnh mạch).
  • Khi xuất huyết cấp tính (tại bệnh viện): thắt búi giãn bằng vòng qua nội soi (EVL) hoặc liệu pháp gây xơ, thuốc co mạch (octreotide, terlipressin, v.v.), khi cần thì truyền máu·ổn định huyết động.
  • Xuất huyết kéo dài/tái xuất huyết: nếu điều trị nội soi thất bại, cân nhắc tạo shunt cửa-chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh (TIPS) hoặc phẫu thuật mạch máu (quyết định tùy theo giải phẫu và chức năng gan của bệnh nhân).
• Điều trị giảm tế bào máu do cường chức năng lách
  • Bảo tồn: theo dõi diễn tiến, truyền máu·điều trị bằng sắt (sau khi xác định nguyên nhân thiếu máu).
  • Giảm tế bào máu nặng và kéo dài (đặc biệt khi thiếu máu có triệu chứng·giảm tiểu cầu nặng gây tái diễn vấn đề cầm máu): cân nhắc cắt lách (toàn bộ hoặc một phần) hoặc nút mạch lách một phần (phương án thay thế không phẫu thuật). Sau khi cắt lách, cần tiêm chủng dự phòng (phế cầu, cúm, não mô cầu, v.v.) để phòng nguy cơ nhiễm trùng gia tăng.
• Cân nhắc điều trị chống huyết khối
  • Nếu xác định huyết khối trong tĩnh mạch cửa là nguyên nhân, có thể cân nhắc điều trị chống đông, nhưng cần thảo luận đa chuyên khoa để cân bằng với nguy cơ xuất huyết.
• Điều trị bảo tồn·hỗ trợ
  • Truyền máu khi thiếu máu·giảm tiểu cầu, tích cực điều trị bằng kháng sinh khi có nhiễm trùng, quản lý cân nặng·dinh dưỡng.
  • Thuốc·lối sống: NSAIDs·thuốc chống đông·thuốc chống kết tập tiểu cầu có thể làm tăng nguy cơ xuất huyết, vì vậy cần sử dụng thận trọng.
• Quản lý lối sống và lưu ý
  • Do nguy cơ xuất huyết cao, tránh các môn thể thao tiếp xúc mạnh, hoạt động gây kích thích mạch máu và uống quá nhiều rượu.
  • Trước khi dùng thuốc, hãy trao đổi với bác sĩ về nguy cơ xuất huyết (đặc biệt là thuốc chống đông, thuốc chống kết tập tiểu cầu, NSAIDs).
  • Sau khi cắt lách, cần tiêm các vắc-xin được khuyến nghị để phòng nhiễm trùng và đi khám sớm khi có nhiễm trùng.
• Biến chứng
  • Xuất huyết ồ ạt do giãn tĩnh mạch (có thể gây tử vong), thiếu máu kéo dài·nguy cơ nhiễm trùng (do những thay đổi miễn dịch liên quan đến lách), huyết khối tĩnh mạch cửa, hiếm khi suy giảm chức năng gan (khi có bệnh đi kèm).

Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (kèm ví dụ câu hỏi)

• Những thứ cần chuẩn bị
  • Danh sách tất cả các thuốc·thực phẩm bổ sung đang dùng (bao gồm liều lượng·tần suất dùng)
  • Kết quả xét nghiệm gần đây (công thức máu (CBC), xét nghiệm chức năng gan (LFT), hình ảnh siêu âm·CT·MRI bụng, kết quả/hình ảnh nội soi)
  • Ghi chép triệu chứng (xuất huyết·đi ngoài phân đen·buồn nôn·đau bụng·mệt mỏi, v.v., gồm ngày xuất hiện·tần suất·mức độ nghiêm trọng)
  • Tiền sử truyền máu·nhập viện và phẫu thuật, hồ sơ tiêm chủng (đặc biệt nếu dự kiến cắt lách)
  • Dị ứng và tiền sử gia đình (bệnh tĩnh mạch cửa·bệnh máu)
• Những điều cần báo trước với bác sĩ tại buổi khám ngoại trú (ví dụ)
  • Trong 6 tháng qua, bạn có từng nôn ra máu hoặc đi ngoài phân đen (melena) không? Xảy ra khi nào và lượng bao nhiêu?
  • Gần đây bạn có dễ bị bầm tím/ thường xuyên chảy máu cam không?
  • Bạn có thường xuyên thay đổi thuốc hoặc đang dùng thuốc chống đông không?
  • Khả năng mang thai (đối với phụ nữ)
• Những điều sẽ được đo lường·kiểm tra tại buổi khám ngoại trú
  • Huyết áp·mạch (khi điều chỉnh thuốc chẹn beta), khám bụng bằng cách sờ nắn (kích thước lách), xét nghiệm máu mới nhất (CBC, xét nghiệm đông máu), khi cần thì hẹn nội soi·chẩn đoán hình ảnh

Ví dụ các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ

• "Bệnh của tôi (tăng áp lực tĩnh mạch cửa) ảnh hưởng đến tình trạng thiếu máu·giảm tiểu cầu ở mức độ nào? Có thể cải thiện bao nhiêu nhờ điều trị?"
• "Nếu cần bắt đầu dùng thuốc chẹn beta để dự phòng (hoặc thắt búi giãn qua nội soi), các tác dụng phụ dự kiến và cách xử trí là gì?"
• "Nếu cần cắt lách, tiêu chí chỉ định và ưu·nhược điểm dự kiến sau phẫu thuật là gì?"
• "Để giảm nguy cơ xuất huyết, trong sinh hoạt hằng ngày tôi nhất định phải tránh loại thuốc hoặc hành động nào?"
• "Tôi cần làm những xét nghiệm nào định kỳ và khoảng thời gian theo dõi là bao lâu?"

Ví dụ câu hỏi tùy chỉnh theo bệnh

• "Trong trường hợp của tôi (ghi chỉ số CBC gần đây), tình trạng giảm tiểu cầu·hồng cầu do cường chức năng lách khá nặng; bác sĩ khuyến nghị phương án nào giữa cắt lách và nút mạch lách một phần? Các biến chứng và quá trình hồi phục như thế nào?"
• "Nội soi đường tiêu hóa trên cho thấy có giãn tĩnh mạch; bác sĩ ưu tiên bắt đầu dùng thuốc chẹn beta hay thắt búi giãn qua nội soi? Hiệu quả dự kiến và tác dụng phụ của từng phương pháp là gì?"

(Nếu cần, ghi chú các câu hỏi trên và mang theo trước khi khám sẽ giúp buổi tư vấn hiệu quả hơn.)