Viêm đường mật xơ hóa

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

• Định nghĩa và sinh lý bệnh: Đây là một bệnh hiếm trong đó tình trạng viêm mạn tính kéo dài ở ống mật (đường mật) gây xơ hóa và dày thành ống mật, dẫn đến hẹp và giãn ống mật không đều. Khi tiến triển, bệnh có thể dẫn đến ứ mật, tăng áp lực tĩnh mạch cửa và xơ gan. Bệnh được chia thành nguyên phát (vô căn) và thứ phát do các bệnh khác gây ra.
• Nguyên nhân: Nguyên nhân chính xác chưa rõ, nhưng có thể liên quan đến cơ chế tự miễn, độc tố hoặc nhiễm khuẩn, xơ hóa tụy và xơ hóa sau phúc mạc; dạng nguyên phát có mối liên quan cao với các bệnh viêm ruột như viêm loét đại tràng. Nam giới mắc bệnh thường xuyên hơn khoảng 2 lần.
• Triệu chứng chính: Mệt mỏi, sụt cân, chán ăn, vàng da, ngứa da, đau vùng hạ sườn phải, sốt và rét run (khi xảy ra viêm đường mật cấp). Một số trường hợp không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ khi kiểm tra.
• Nguy cơ biến chứng: Xơ gan, suy gan, ung thư đường mật (tần suất phát sinh ung thư đường mật cao), sỏi trong đường mật và viêm đường mật tái phát (nguy cơ nhiễm khuẩn huyết), tăng áp lực tĩnh mạch cửa và xuất huyết liên quan cùng các biến chứng khác.
• Chẩn đoán (tóm tắt): Xét nghiệm máu cho thấy bất thường chức năng gan (đặc biệt là tăng ALP và GGT); trên chẩn đoán hình ảnh, MRCP (không xâm lấn) và ERCP (có giá trị chẩn đoán và điều trị) cho thấy đặc trưng là hẹp và giãn ống mật không đều; khi cần, có thể củng cố chẩn đoán bằng sinh thiết gan.

Phương pháp điều trị

• Điều trị bằng thuốc
  • Axit ursodeoxycholic (UDCA): Có thể giúp cải thiện các chỉ số xét nghiệm chức năng gan, nhưng hiệu quả rõ ràng trong việc ngăn bệnh tiến triển và phòng ngừa biến chứng còn hạn chế.
  • Sử dụng kháng sinh khi bị viêm đường mật cấp (lựa chọn thuốc tùy theo kết quả cấy máu và nuôi cấy).
  • Điều trị ngứa: Các thuốc giảm triệu chứng như cholestyramine, ripaperidone; khi nặng, cân nhắc liệu pháp quang học hoặc thuốc thử nghiệm.
  • Bổ sung các vitamin tan trong chất béo (A, D, E, K) khi cần thiết.
• Nội soi và thủ thuật can thiệp
  • Nong bằng bóng qua ERCP, đặt stent, dẫn lưu đường mật và các can thiệp ban đầu khác đối với tình trạng hẹp, sỏi và vấn đề dẫn lưu.
  • Các phương pháp dẫn lưu thay thế như dẫn lưu đường mật qua da (PTBD).
  • Cần lưu ý các biến chứng của thủ thuật (áp-xe tụy, xuất huyết, nhiễm trùng, v.v.).
• Phẫu thuật và ghép gan
  • Ghép gan là phương pháp điều trị triệt để: tỷ lệ sống thêm 5 năm được báo cáo sau ghép gan khoảng 85%, cho kết quả tương đối tốt (số liệu được báo cáo trong y văn).
  • Có các báo cáo về tỷ lệ mắc ung thư đường mật đồng thời khi ghép (trong khoảng 10–36%); khi đồng thời có ung thư đường mật, tiên lượng rất xấu (tỷ lệ sống 1 năm được báo cáo khoảng 30%), vì vậy việc đánh giá sớm và quyết định thời điểm ghép là rất quan trọng.
  • Do nguy cơ ung thư đại tràng tăng lên bởi tình trạng ức chế miễn dịch sau ghép (đặc biệt ở người có tiền sử viêm loét đại tràng), cần kiểm tra định kỳ.
• Quản lý lối sống và biện pháp dự phòng
  • Tránh rượu và các thuốc gây độc cho gan, theo dõi chức năng gan định kỳ, quản lý dinh dưỡng (bao gồm bổ sung vitamin tan trong chất béo).
  • Do có mối liên quan với viêm loét đại tràng, cần theo dõi định kỳ bằng nội soi đại tràng (trao đổi với bác sĩ điều trị về lịch kiểm tra chuyên sâu).
  • Tiêm chủng (chẳng hạn như vắc-xin viêm gan) và giảm thiểu nguy cơ nhiễm trùng.
• Lưu ý
  • Bệnh có thể tiến triển ngay cả khi không có triệu chứng, vì vậy cần theo dõi định kỳ.
  • Cần theo dõi lâu dài, có tính đến các biến chứng liên quan đến thủ thuật và phẫu thuật trong và sau điều trị cũng như nguy cơ ung thư lâu dài (ung thư đường mật và ung thư đại tràng).

Các điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (kèm ví dụ câu hỏi)

• Vật dụng/tài liệu cần chuẩn bị
  • Danh sách các thuốc đang dùng (bao gồm thuốc kê đơn, không kê đơn và thuốc đông y)
  • Kết quả kiểm tra trước đây (xét nghiệm máu, siêu âm, bản sao hình ảnh MRCP/ERCP/CT, kết quả sinh thiết gan)
  • Nhật ký triệu chứng gần đây (thời điểm và tần suất xuất hiện vàng da, ngứa, sốt, thay đổi cân nặng, đau bụng, v.v.)
  • Tiền sử bệnh: có hay không có bệnh viêm ruột (đặc biệt là viêm loét đại tràng), tiền sử ghép gan, tiền sử phẫu thuật, dị ứng
  • Thông tin về lối sống: lượng rượu sử dụng, hút thuốc, phơi nhiễm nghề nghiệp (độc tố)
• Nội dung chính cần thông báo với bác sĩ khi đi khám (ví dụ câu hỏi)
  • "Vàng da và ngứa gần đây bắt đầu từ khi nào, có yếu tố nào làm nặng hơn không?"
  • "Gần đây tôi có bị sốt hoặc rét run không (nghi ngờ viêm đường mật)?"
  • "Tôi có tiền sử được chẩn đoán viêm loét đại tràng không? Lần nội soi đại tràng gần đây nhất là khi nào?"
  • "Tôi có đang thường xuyên dùng thực phẩm bổ sung hoặc thuốc nào không?"

Ví dụ các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ

• Khi dùng thuốc này (ví dụ: axit ursodeoxycholic), hiệu quả mong đợi và tác dụng phụ là gì?
• Dựa trên kết quả xét nghiệm hiện tại, mức độ tiến triển của bệnh (xơ gan và suy giảm chức năng gan) đang ở mức nào?
• Tiêu chí cần thực hiện ERCP hoặc đặt stent là gì? Những rủi ro của thủ thuật là gì?
• Khi nào nên cân nhắc ghép gan, và cần lưu ý những gì trước và sau ghép?
• Cần kiểm tra định kỳ ung thư đường mật và ung thư đại tràng bằng những xét nghiệm nào (chẩn đoán hình ảnh gan-mật, dấu ấn khối u, nội soi đại tràng) và với tần suất bao lâu một lần?
• Nếu có kế hoạch mang thai, việc này ảnh hưởng như thế nào đến quản lý bệnh và lựa chọn điều trị?

Ví dụ các câu hỏi phù hợp với từng bệnh

• Ngay cả khi không có tiền sử viêm loét đại tràng, tôi có cần nội soi đại tràng định kỳ không? (Bao gồm chu kỳ kiểm tra và lý do)
• Giữa MRCP và ERCP, xét nghiệm nào phù hợp với tôi, ưu nhược điểm và nguy cơ của hai phương pháp này như thế nào?