Ung thư đường mật rốn gan

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

• Định nghĩa: Ung thư đường mật rốn gan (u Klatskin) là ung thư đường mật phát sinh tại vùng rốn gan (chỗ hợp lưu đường mật rốn gan), nơi các ống mật trong gan trái và phải gặp nhau; do đường thoát mật bị tắc nghẽn nên biểu hiện lâm sàng chủ yếu là vàng da.
• Sinh lý bệnh: Hẹp đường mật tại rốn gan gây ứ mật, làm tăng bilirubin, phosphatase kiềm (ALP) và gamma-GT, đồng thời có thể gây tổn thương gan và nhiễm trùng (viêm đường mật) do ứ mật. Khi khối u lan rộng vào các mạch máu xung quanh hoặc nhu mô gan, việc phẫu thuật cắt bỏ trở nên khó khăn. Phân loại Bismuth–Corlette (phạm vi khối u ảnh hưởng đến các ống mật trong gan trái và phải) rất quan trọng đối với việc lập kế hoạch phẫu thuật.
• Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ chính: sỏi mật, bệnh sán lá gan, nang ống mật chủ (nang đường mật), viêm xơ hóa đường mật nguyên phát (PSC), viêm loét đại tràng (liên quan đến PSC), xơ hóa gan bẩm sinh, tình trạng mang vi khuẩn thương hàn mạn tính, v.v. Phần lớn trường hợp không rõ nguyên nhân.
• Triệu chứng thường gặp: vàng da tiến triển không đau (nước tiểu sẫm màu, phân xám), ngứa toàn thân, sụt cân, chán ăn, mệt mỏi và thiếu máu, sốt và rét run (khi có viêm đường mật), đau bụng (khoảng 30–50% trường hợp có triệu chứng).

Phương pháp điều trị

• Đánh giá và chuẩn bị chẩn đoán
  • Xét nghiệm máu: bilirubin, ALP, GGT, xét nghiệm chức năng gan, dấu ấn khối u (tham khảo CEA, CA 19-9).
  • Chẩn đoán hình ảnh: siêu âm → CT bụng (đánh giá xâm lấn tĩnh mạch cửa và gan) → MRI/MRCP (xác định vị trí và phạm vi tắc nghẽn đường mật).
  • Có thể thực hiện xét nghiệm mô (sinh thiết) và đặt stent thông qua chụp mật tụy ngược dòng qua nội soi (ERCP) hoặc dẫn lưu mật qua da (PTBD).
• Điều trị triệt căn
  • Phẫu thuật cắt bỏ: khi có thể, mục tiêu là cắt bỏ triệt căn vùng rốn gan và phần gan xung quanh (bao gồm cả cắt thùy gan). Phạm vi cắt bỏ được quyết định dựa trên phân loại Bismuth, mức độ xâm lấn mạch máu và chức năng gan.
  • Ghép gan: có thể được cân nhắc trong một số trường hợp được lựa chọn, nhưng tiêu chuẩn rất nghiêm ngặt (bao gồm giai đoạn bệnh, có hay không có di căn, v.v.).
• Dẫn lưu mật (xử trí ưu tiên)
  • Dẫn lưu qua nội soi hoặc qua da (đặt stent) để cải thiện vàng da và viêm đường mật, đồng thời thúc đẩy phục hồi chức năng gan trước phẫu thuật.
• Điều trị không phẫu thuật và bảo tồn
  • Hóa trị toàn thân (khi không thể phẫu thuật, điều trị bổ trợ hoặc điều trị giảm nhẹ), xạ trị (lựa chọn hoặc bổ trợ).
  • Điều trị tại chỗ (như nút mạch hóa chất qua động mạch gan, được áp dụng trong nghiên cứu hoặc hỗ trợ) và chăm sóc giảm nhẹ (duy trì dẫn lưu mật, kiểm soát đau và ngứa).
• Kiểm soát triệu chứng và lối sống
  • Ngứa: có thể sử dụng cholestyramine hoặc các chất hấp phụ gắn acid mật khác.
  • Quản lý dinh dưỡng: khi sụt cân hoặc mất cân bằng dinh dưỡng, bổ sung dinh dưỡng (chế độ ăn giàu calo và protein), nếu cần có thể liên hệ với đội ngũ dinh dưỡng.
  • Lưu ý về thuốc và lối sống: tránh các thuốc gây độc cho gan và uống quá nhiều rượu. Khi có dấu hiệu nhiễm trùng, cần lập tức đến cơ sở y tế.
• Tiên lượng
  • Tỷ lệ sống 5 năm sau phẫu thuật cắt bỏ triệt căn (bao gồm cắt gan) khoảng 10–38%.
  • Nếu không điều trị, thời gian sống trung bình là vài tháng. Khi chỉ duy trì dẫn lưu mật, thời gian sống thường dưới 10 tháng.
  • Ngay cả ở bệnh nhân không thể phẫu thuật, hóa trị và điều trị tại chỗ vẫn có thể cải thiện thời gian sống.

Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (kèm ví dụ câu hỏi)

• Đồ cần chuẩn bị (khuyến nghị mang theo khi đi khám ngoại trú)
  • Danh sách các thuốc đang sử dụng (bao gồm thuốc kê đơn, thuốc không kê đơn và thực phẩm bổ sung)
  • Tiền sử bệnh, hồ sơ phẫu thuật trước đây và thông tin dị ứng
  • Bản sao hoặc CD kết quả xét nghiệm gần đây (xét nghiệm máu, siêu âm, CT/MRI, ERCP/chụp cản quang, báo cáo xét nghiệm mô)
  • Nhật ký triệu chứng: thời điểm bắt đầu vàng da, thay đổi màu nước tiểu và phân, mức độ ngứa, thay đổi cân nặng (kg trong thời gian gần đây), tần suất sốt và đau bụng
• Lưu ý trước khi khám ngoại trú
  • Khi đặt lịch xét nghiệm (như ERCP), hãy tuân thủ hướng dẫn nhịn ăn (theo hướng dẫn của cơ sở y tế).
  • Thông báo trước việc đang sử dụng thuốc chống đông hoặc thuốc chống kết tập tiểu cầu (xác nhận có cần ngừng thuốc trước thủ thuật hay không).
• Nội dung cần cung cấp cho bác sĩ khi thăm khám (kèm ví dụ câu hỏi)
  • Cung cấp kết quả chẩn đoán hình ảnh và xét nghiệm gần đây cùng nhật ký thay đổi triệu chứng.
  • Báo cáo tình trạng duy trì các thuốc và biện pháp điều trị hiện tại (như stent, ống dẫn lưu, v.v.).

Ví dụ các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ

• “Vị trí tổn thương của tôi và phân loại Bismuth–Corlette là gì? Có thể phẫu thuật cắt bỏ không?”
• “Trình tự điều trị được khuyến nghị (dẫn lưu mật → phẫu thuật → hóa trị bổ trợ, v.v.) sẽ như thế nào?”
• “Trong trường hợp của tôi, tiên lượng (tỷ lệ sống 5 năm, thời gian sống kỳ vọng) được dự đoán như thế nào?”
• “Các biến chứng chính của phẫu thuật và thủ thuật, cũng như thời gian hồi phục, khoảng bao lâu?”
• “Nếu tôi đang dùng thuốc (hoặc thực phẩm bổ sung), có cần ngừng sử dụng không?”

Ví dụ các câu hỏi tùy theo bệnh

• “Trên hình ảnh của tôi, ung thư đường mật rốn gan đã xâm lấn vào ống gan trái và phải ở mức độ nào (phân loại Bismuth cụ thể)?”
• “Nếu không thể phẫu thuật cắt bỏ triệt căn, bác sĩ khuyến nghị hóa trị hoặc thủ thuật giảm nhẹ nào? Có thể đánh giá xem tôi có chỉ định ghép gan hay không?”