Tăng huyết áp

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

• Định nghĩa: Tăng áp phổi là tình trạng áp lực trong các mạch máu đi đến phổi (động mạch phổi) tăng cao, được xác định khi áp lực động mạch phổi trung bình (mean pulmonary artery pressure) từ 25 mmHg trở lên.
• Sinh lý bệnh: Chủ yếu do sự co thắt, phì đại thành mạch, tăng sinh nội mạc và tổn thương mạch phổi dạng huyết khối ở các mạch phổi nhỏ có đường kính ≤1 mm, làm tăng sức cản mạch phổi và gây quá tải cho tâm thất phải, tiến triển thành suy tim phải. Ở một số bệnh nhân, bệnh phát sinh thứ phát do tổn thương dạng thuyên tắc phổi hoặc bệnh tim-phổi nền.
• Nguyên nhân chính: Không rõ nguyên nhân (nguyên phát/vô căn), yếu tố di truyền, thuốc (ví dụ: một số thuốc ức chế sự thèm ăn, thuốc hormone), bệnh mô liên kết, bệnh tim bẩm sinh, bệnh phổi mạn tính, thuyên tắc phổi/huyết khối, bệnh gan, v.v.
• Triệu chứng: Ở giai đoạn đầu có thể khó thở (nặng hơn khi vận động), mệt mỏi, chóng mặt/ngất, đau ngực, ho ra máu, phù ngoại biên, khàn giọng, v.v. Các triệu chứng tiến triển từ từ, nên trong nhiều trường hợp mất trung bình khoảng 2,5 năm mới được chẩn đoán.
• Dịch tễ học (tóm tắt): Đây là bệnh hiếm gặp, khoảng 2 người trên 1 triệu dân (ước tính khoảng 1.500 người tại Hàn Quốc). Bệnh thường gặp ở độ tuổi 20–40 và xảy ra nhiều hơn ở nữ giới (tỷ lệ nữ:nam khoảng 1,7:1).

Phương pháp điều trị (điều trị tiêu chuẩn, thuốc, thủ thuật, quản lý lối sống và lưu ý)

• Cơ sở chẩn đoán: Thông tim phải (thông tim) là tiêu chuẩn để đo áp lực động mạch phổi và thực hiện nghiệm pháp đáp ứng giãn mạch cấp (vasoreactivity test). Siêu âm tim, chụp thông khí/tưới máu (V/Q), CT ngực, xét nghiệm chức năng phổi và xét nghiệm máu (tự miễn, chức năng gan, v.v.) được sử dụng để phân loại nguyên nhân bệnh.
• Điều trị bằng thuốc (điều trị đích tiêu chuẩn)
  • Thuốc giãn mạch (như thuốc chẹn kênh canxi): Có ích đối với một số ít bệnh nhân đáp ứng với nghiệm pháp đáp ứng giãn mạch cấp.
  • Nhóm prostacyclin (ví dụ: epoprostenol hoặc các chất tương tự): Có dạng tiêm tĩnh mạch, tiêm dưới da, hít và uống; có vai trò quan trọng trong cải thiện khả năng gắng sức, triệu chứng và tỷ lệ sống còn. Đây là thuốc điều trị cốt lõi ở bệnh nhân nặng.
  • Thuốc đối kháng thụ thể endothelin (ERA; ví dụ: bosentan): Được sử dụng để cải thiện triệu chứng và tiên lượng.
  • Thuốc ức chế PDE-5 (sildenafil, tadalafil) và thuốc kích thích guanylate cyclase (riociguat): Được sử dụng để giãn mạch và cải thiện triệu chứng.
  • Thuốc chống đông: Được sử dụng ở một số bệnh nhân để ức chế sự tiến triển của tổn thương dạng huyết khối trong mạch phổi (cần cá thể hóa).
  • Điều trị hỗ trợ: Liệu pháp oxy (điều chỉnh tình trạng thiếu oxy), thuốc lợi tiểu (kiểm soát phù) và các phương pháp điều trị triệu chứng khác.
• Thủ thuật và phẫu thuật
  • Trong trường hợp nguyên nhân là thuyên tắc phổi, có thể loại bỏ cục thuyên tắc (bằng phẫu thuật hoặc thủ thuật qua ống thông).
  • Khi bệnh tiến triển và không thể kiểm soát bằng thuốc, có thể cân nhắc ghép phổi (hoặc ghép tim-phổi) (tỷ lệ sống còn sau ghép 2 năm khoảng 60%).
• Khác
  • Nitơ monoxide (NO) dạng hít cấp tính, v.v. đã được báo cáo, nhưng việc áp dụng thường quy còn hạn chế.
• Lưu ý (quản lý lối sống và chống chỉ định)
  • Thai kỳ có thể làm nặng thêm áp lực động mạch phổi, vì vậy về nguyên tắc nên tránh mang thai và khuyến cáo sử dụng biện pháp tránh thai; thuốc tránh thai đường uống (có chứa estrogen) chống chỉ định. Trong nhiều trường hợp, khi mang thai được khuyến cáo đình chỉ thai kỳ nhân tạo (cần đánh giá riêng từng trường hợp).
  • Tránh hoạt động thể chất quá sức, tập luyện gắng sức, ở độ cao lớn (đi máy bay, leo núi) và tiếp xúc với hút thuốc chủ động hoặc thụ động.
  • Thận trọng với các thuốc có thể làm giảm cung lượng tim, chẳng hạn như thuốc ngủ nhóm barbiturat.
  • Các thuốc điều trị (prostacyclin, ERA, thuốc ức chế PDE5, v.v.) có tác dụng phụ và tương tác khác nhau tùy từng thuốc, vì vậy cần theo dõi định kỳ (chỉ số chức năng gan, huyết áp, xét nghiệm máu, v.v.).
  • Khuyến cáo tiêm chủng (cúm, phế cầu, v.v.) vì nhiễm trùng đường hô hấp có thể gây bệnh nặng hơn.

Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (vật dụng cần chuẩn bị và các nội dung cần xác nhận)

• Vật dụng cần chuẩn bị/mang theo
  • Danh sách tất cả các thuốc đang sử dụng (bao gồm thuốc kê đơn, thuốc không kê đơn, thực phẩm bổ sung và thuốc hormone)
  • Kết quả xét nghiệm trước đây và báo cáo đọc hình ảnh (siêu âm tim, CT ngực, chụp V/Q, xét nghiệm chức năng phổi, kết quả thông tim phải, v.v.) hoặc đĩa CD tương ứng
  • Ghi chép về các triệu chứng và diễn biến gần đây (thời điểm bắt đầu khó thở và kiểu tiến triển nặng hơn, ngất/triệu chứng tiền ngất, thay đổi khả năng gắng sức, biến động cân nặng, phù chân, ho ra máu, v.v.)
  • Khả năng mang thai và việc sử dụng biện pháp tránh thai, tiền sử hút thuốc và thông tin về phơi nhiễm nghề nghiệp
• Các nội dung chính bác sĩ sẽ xác nhận khi khám
  • Thời điểm triệu chứng nặng lên và các yếu tố khởi phát (vận động, độ cao, nhiễm trùng, v.v.)
  • Các triệu chứng nghi ngờ là tác dụng phụ của thuốc (chóng mặt, hạ huyết áp, triệu chứng về gan, v.v.)
  • Mức độ hoạt động khi khó thở (ví dụ: thay đổi về quãng đường đi bộ trong 6 phút) và mức độ hạn chế thể chất

Ví dụ về các câu hỏi chung cần hỏi bác sĩ

• “Chỉ số áp lực động mạch phổi của tôi là bao nhiêu và chức năng tâm thất phải đang ở mức nào?”
• “Các lựa chọn điều trị tiêu chuẩn được khuyến nghị là gì, hiệu quả và tác dụng phụ dự kiến như thế nào?”
• “Tôi đã được thực hiện nghiệm pháp đáp ứng giãn mạch cấp chưa? Ý nghĩa điều trị của kết quả đó là gì?”
• “Tôi đang có kế hoạch mang thai; biện pháp tránh thai an toàn hoặc phương án quản lý khi mang thai là gì?”
• “Khi nào có khả năng tôi cần ghép phổi hoặc được chuyển đến trung tâm chuyên khoa?”

Ví dụ về các câu hỏi riêng cho từng bệnh

• “Trong nghiệm pháp giãn mạch cấp (vasoreactivity) được thực hiện khi thông tim phải, tôi có phải là người đáp ứng (responder) không? Kết quả đó ảnh hưởng như thế nào đến kế hoạch điều trị dài hạn (như sử dụng thuốc chẹn kênh canxi)?”
• “Trong số prostacyclin (đường tĩnh mạch, dạng hít, dạng uống), thuốc đối kháng endothelin và thuốc ức chế PDE5, loại thuốc nào được ưu tiên cho tôi? Cơ sở lựa chọn từng thuốc và những bất tiện dự kiến trong sinh hoạt (cách dùng thuốc, theo dõi) là gì?”