1) Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)
- Nguyên nhân: Bệnh Hansen xảy ra khi Mycobacterium leprae (vi khuẩn Hansen) hoặc các loài vi khuẩn liên quan xâm nhập vào da, dây thần kinh ngoại biên và niêm mạc đường hô hấp trên. Khả năng lây nhiễm thấp và bệnh được cho là chủ yếu lây truyền qua tiếp xúc gần kéo dài (chẳng hạn như dịch tiết mũi).
- Sinh lý bệnh: Vi khuẩn Hansen xâm nhập vào các tế bào Schwann của dây thần kinh ngoại biên, gây tổn thương sợi thần kinh và mất myelin. Tùy theo mức độ đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào của vật chủ, hình thái tổn thương có thể khác nhau (dạng có miễn dịch qua trung gian tế bào mạnh có tổn thương khu trú, còn dạng có đáp ứng yếu có nhiều tổn thương lan rộng).
- Triệu chứng chính:
- Da: tổn thương giảm sắc tố hoặc ban đỏ không đau, mất cảm giác (giảm cảm giác), các nốt và phát ban lan rộng
- Thần kinh: dây thần kinh ngoại biên phì đại (vùng cổ tay·mắt cá), giảm cảm giác (mất cảm giác đau·nhiệt độ·xúc giác), yếu cơ và liệt, teo cơ
- Đường hô hấp trên/mũi: chảy máu cam, nghẹt mũi, hình thành vảy, biến dạng sụn mũi (mũi yên ngựa)
- Mắt: đỏ mắt, loét giác mạc, đục thủy tinh thể·tăng nhãn áp và giảm thị lực do tổn thương kết mạc·giác mạc
- Toàn thân: sốt·các triệu chứng toàn thân hiếm gặp
- Thời gian ủ bệnh: rất dài và thay đổi từ vài tháng đến vài năm (thậm chí vài chục năm).
2) Phương pháp điều trị (điều trị tiêu chuẩn · thủ thuật/phẫu thuật · chăm sóc sinh hoạt · lưu ý)
- Điều trị bằng thuốc tiêu chuẩn (phác đồ đa hóa trị, MDT, theo khuyến cáo của WHO):
- Ít tổn thương (POOR/PAUCI-BACTERIAL, PB): điều trị đa hóa trị (chủ yếu là rifampicin + dapsone) trong 6 tháng
- Nhiều tổn thương (MULTI-BACTERIAL, MB): điều trị đa hóa trị bao gồm rifampicin + dapsone + clofazimine trong 12 tháng (hoặc kéo dài theo đánh giá của nhân viên y tế)
- Liều lượng và thời gian dùng thuốc chính xác được quyết định tùy theo phân loại bệnh nhân (số lượng tổn thương·kết quả phết da rạch, v.v.), vì vậy cần trao đổi với bác sĩ phụ trách
- Điều trị phản ứng:
- Khi xảy ra phản ứng đảo ngược (type 1) hoặc ENL (erythema nodosum leprosum, type 2), có thể sử dụng corticosteroid (dùng cho viêm dây thần kinh·sưng) hoặc đối với ENL có thể sử dụng steroid·clofazimine·thalidomide (chỉ sử dụng hạn chế ở nam giới hoặc phụ nữ không mang thai), v.v.
- Phẫu thuật·phục hồi chức năng:
- Phẫu thuật giảm chèn ép dây thần kinh, phẫu thuật chỉnh sửa biến dạng, xử trí phẫu thuật tạo hình đối với tổn thương da·mô mềm
- Vật lý trị liệu·hoạt động trị liệu để duy trì sức cơ·chức năng, giáo dục phòng ngừa loét do tì đè·chấn thương
- Theo dõi và xét nghiệm:
- Xét nghiệm chức năng gan·xét nghiệm máu trước·trong·sau khi bắt đầu điều trị, đặc biệt lưu ý nguy cơ tan máu do dapsone (cân nhắc xét nghiệm thiếu máu·G6PD), kiểm tra tương tác thuốc
- Chăm sóc sinh hoạt·lưu ý:
- Sau khi bắt đầu điều trị, khả năng lây nhiễm giảm tương đối nhanh. Tuy nhiên, vẫn tồn tại nguy cơ lây truyền khi tiếp xúc gần kéo dài với người bệnh chưa được điều trị.
- Dapsone: nguy cơ thiếu máu tan máu (đặc biệt ở người thiếu G6PD), clofazimine: tăng sắc tố da (màu nâu), rifampicin: độc tính trên gan·tương tác thuốc (chẳng hạn như thuốc tránh thai).
- Đối với những vùng da bị mất cảm giác, cần phòng ngừa vết thương (dùng dụng cụ bảo vệ·giày dép phù hợp) và điều trị vết thương ngay lập tức. Khi mắt bị tổn thương, bắt buộc phải được khám mắt sớm.
- Cần hỗ trợ các vấn đề tâm lý do sự kỳ thị xã hội (stigma).
3) Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (bao gồm tài liệu cần chuẩn bị và ví dụ câu hỏi)
- Đồ dùng/tài liệu:
- Danh sách tất cả các loại thuốc và thực phẩm bổ sung đang sử dụng (bao gồm liều lượng·tần suất)
- Tiền sử chẩn đoán·điều trị (có từng được chẩn đoán bệnh Hansen hay chưa, thời gian điều trị kháng sinh trước đây)
- Kết quả xét nghiệm máu·xét nghiệm chức năng gan gần đây (nếu có)
- Kết quả xét nghiệm G6PD (nếu có thể)
- Thời điểm xuất hiện và ảnh tiến triển của tổn thương da·triệu chứng thần kinh (giảm cảm giác·mất cảm giác·yếu cơ) (ảnh tổn thương có thể nhìn thấy)
- Danh sách thành viên gia đình·người tiếp xúc gần gần đây (nếu có người sống cùng)
- Kiểm tra triệu chứng:
- Triệu chứng bắt đầu từ khi nào, bắt đầu ở một vị trí hay nhiều vị trí
- Vị trí và phạm vi mất cảm giác (mất cảm giác), có tê·đau hay không
- Khô mắt·đau mắt·thay đổi thị lực, có chảy máu cam hay không
- Các xét nghiệm có thể yêu cầu khi khám:
- Sinh thiết da (xét nghiệm mô), phết da rạch (xác nhận số lượng vi khuẩn), xét nghiệm dẫn truyền thần kinh (khi cần), xét nghiệm máu (chỉ số chức năng gan·CBC), xét nghiệm G6PD (trước khi dùng dapsone)
- Tự chuẩn bị trước các câu hỏi mẫu khi đến khám:
- Thời điểm xuất hiện triệu chứng, các yếu tố làm triệu chứng nặng lên·cải thiện, thứ tự ưu tiên của những khó chịu hiện tại
4) Ví dụ các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ
- Thời gian điều trị dự kiến của thuốc (hoặc phối hợp thuốc) này là bao lâu?
- Các tác dụng phụ chính của thuốc và cách xử trí khi xảy ra tác dụng phụ là gì?
- Sau khi bắt đầu điều trị, khả năng lây nhiễm sẽ biến mất nhanh đến mức nào? Người nhà hoặc người sống cùng có cần xét nghiệm không?
- Cần theo dõi những xét nghiệm nào (chức năng gan, xét nghiệm máu, v.v.) trong thời gian điều trị và tần suất ra sao?
- Có phương pháp điều trị bổ sung hoặc phục hồi chức năng nào để ngăn ngừa tổn thương thần kinh (giảm cảm giác·liệt) không?
5) Ví dụ các câu hỏi tùy chỉnh theo bệnh
- Tôi cần nhanh chóng thực hiện biện pháp nào để tổn thương thần kinh của mình (ví dụ: mất cảm giác ở ngón tay, yếu cơ) không tiến triển thêm?
- Người nhà (người sống cùng) có cần được sàng lọc (khám lâm sàng·khám da) không? Nếu cần thì cần thực hiện xét nghiệm nào và với tần suất ra sao? -(Tùy chọn) Điều trị trong thai kỳ có an toàn không? Độ an toàn của thuốc trong thời kỳ cho con bú như thế nào?
Lưu ý: Thông tin này chỉ nhằm mục đích tham khảo; chẩn đoán và kế hoạch điều trị chính xác của từng cá nhân sẽ được quyết định dựa trên việc khám của bác sĩ phụ trách và kết quả xét nghiệm.