Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)
- Định nghĩa: Tình trạng xảy ra do sự giảm bài tiết glucocorticoid (chủ yếu là cortisol) và mineralocorticoid (aldosterone) được tiết ra từ vỏ tuyến thượng thận. Được chia thành nguyên phát (tổn thương bản thân tuyến thượng thận) và thứ phát (thiếu ACTH do tuyến yên/vùng hạ đồi).
- Tóm tắt bệnh sinh:
- Nguyên phát (ví dụ: tự miễn, lao, ung thư di căn, xuất huyết, v.v.) → giảm cortisol, aldosterone và androgen, tăng ACTH (gây tăng sắc tố da).
- Thứ phát (ví dụ: ức chế sau khi sử dụng steroid kéo dài, tổn thương tuyến yên) → chủ yếu giảm cortisol, aldosterone thường được bảo tồn nên rối loạn điện giải và tăng sắc tố da ít hơn.
- Các nguyên nhân chính (ví dụ): viêm tuyến thượng thận tự miễn, lao, xuất huyết tuyến thượng thận, ung thư di căn, nhiễm nấm, tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh và bệnh chuyển hóa (ví dụ: loạn dưỡng chất trắng tuyến thượng thận), ngừng steroid sau khi sử dụng kéo dài, tổn thương tuyến yên.
- Triệu chứng điển hình:
- Thể mạn tính: mệt mỏi và uể oải mạn tính, sụt cân, chán ăn, buồn nôn, nôn và đau bụng, hạ huyết áp và chóng mặt, hạ đường huyết, giảm lông/tóc trên cơ thể (đặc biệt ở nữ), tăng sắc tố da (nguyên phát), thèm muối (thích ăn mặn).
- Cấp tính (cơn suy thượng thận): mất nước nghiêm trọng, sốc do hạ huyết áp, suy giảm ý thức, sốt cao, rối loạn điện giải (hạ natri, tăng kali), nôn và đau bụng dữ dội — tình trạng cấp cứu.
Phương pháp điều trị
- Nguyên tắc chung: Bổ sung hormone bị thiếu, điều trị nguyên nhân gây bệnh và ứng phó ngay lập tức với tình trạng cấp cứu (cơn suy thượng thận).
- Điều trị mạn tính (ngoại trú)
- Thay thế glucocorticoid: tiêu chuẩn là hydrocortisone (cortisol) 15–25 mg/ngày, chia liều dùng vào buổi sáng và buổi chiều (ví dụ: 10 mg buổi sáng, 5 mg buổi trưa, 5–10 mg buổi chiều). Điều chỉnh tùy theo tình trạng của bệnh nhân.
- Mineralocorticoid (cần thiết trong suy thượng thận nguyên phát): fludrocortisone 0,05–0,2 mg/ngày (điều chỉnh theo huyết áp, điện giải và nồng độ renin).
- Thuốc thay thế: có thể sử dụng prednisone hoặc dexamethasone (tuy nhiên dexamethasone không có tác dụng aldosterone).
- Cơn suy thượng thận (cấp cứu)
- Ngay lập tức tiêm IV hydrocortisone 100 mg bolus, sau đó truyền liên tục 200 mg/24 giờ hoặc tiêm lặp lại 50–100 mg mỗi 6–8 giờ.
- Bù dịch và điều chỉnh huyết động, điện giải bằng một lượng lớn nước muối sinh lý (nếu cần, có thêm glucose); truyền glucose khi hạ đường huyết.
- Xác định và điều trị nguyên nhân (ví dụ: dùng kháng sinh khi nhiễm trùng).
- Điều trị bệnh nền: nếu là lao, phối hợp các thuốc chống lao (khi đó cần điều chỉnh liều corticosteroid tùy theo tương tác thuốc), điều trị khối u, xuất huyết, nhiễm trùng, v.v.
- Hướng dẫn tăng liều khi bị stress: khi sốt, phẫu thuật, chấn thương, tiêu chảy hoặc nôn nghiêm trọng, cần dùng liều cao gấp 2–3 lần liều thường ngày (theo chỉ định của bác sĩ) hoặc cần tiêm cấp cứu.
- Theo dõi và xử trí tác dụng phụ:
- Huyết áp, cân nặng, điện giải (natri, kali), đường huyết, mật độ xương (nguy cơ loãng xương do sử dụng steroid kéo dài).
- Khi sử dụng liều cao kéo dài, có nguy cơ nhiễm trùng, loãng xương, tăng cân, tăng đường huyết, xuất huyết tiêu hóa, v.v.
- Giáo dục và biện pháp dự phòng:
- Ngừng thuốc steroid đột ngột rất nguy hiểm (đặc biệt sau khi sử dụng kéo dài) — giảm liều từ từ theo chỉ định của bác sĩ.
- Khuyến nghị chuẩn bị thuốc tiêm steroid dùng trong cấp cứu (tự tiêm hoặc người chăm sóc tiêm) và mang thông tin nhận diện cấp cứu y tế bắt buộc (vòng tay, nhãn dán hoặc thẻ cảnh báo y tế).
Các điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (bao gồm vật dụng cần chuẩn bị và ví dụ câu hỏi)
- Vật dụng cần chuẩn bị (mang theo khi khám và xét nghiệm)
- Danh sách tất cả các loại thuốc và thực phẩm bổ sung đang sử dụng (bao gồm liều lượng và thời gian dùng thuốc)
- Kết quả xét nghiệm máu gần đây (điện giải, đường huyết, nồng độ cortisol và ACTH, RENIN/ALD, v.v.) và ngày xét nghiệm
- Bản sao hoặc bản tóm tắt các kết quả chẩn đoán hình ảnh trước đây (CT bụng, MRI não)
- Tiền sử bệnh (lao, khối u, bệnh tự miễn kèm theo, phẫu thuật não, sử dụng steroid kéo dài)
- Nhật ký triệu chứng (thời điểm bắt đầu, tần suất, yếu tố làm nặng, thay đổi cân nặng, triệu chứng hạ huyết áp, v.v.)
- Nếu có thuốc tiêm steroid cấp cứu hoặc thông tin cảnh báo y tế, hãy mang theo
- Các câu hỏi nên chuẩn bị trước để hỏi bác sĩ khi khám ngoại trú (ví dụ cách ghi chép)
- Ghi chính xác loại steroid đang sử dụng và thời gian dùng thuốc
- Ghi lại gần đây có xảy ra cơn ngất hoặc hạ huyết áp hay không, và có lần nào không thể uống thuốc do nôn hay không
- Có dự định phẫu thuật, điều trị hoặc mang thai hay không
Ví dụ các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ
- Bác sĩ có thể cho biết nguyên nhân của bệnh này là gì không (nguyên phát hay thứ phát)?
- Liều steroid hiện được kê được xác định dựa trên tiêu chí nào? Tác dụng phụ là gì?
- Trong những tình huống stress như sốt, tiêu chảy nghiêm trọng hoặc phẫu thuật, tôi cần tăng liều thuốc như thế nào?
- Khi xảy ra tình huống cấp cứu (nôn, ngất), cần lập tức thực hiện những biện pháp nào (tiêm cấp cứu, đến khoa cấp cứu, v.v.)?
Ví dụ các câu hỏi tùy chỉnh theo bệnh
- Trong trường hợp của tôi, có cần sử dụng mineralocorticoid (fludrocortisone) không? Nếu cần, liều dùng và phương pháp theo dõi như thế nào?
- Khi sử dụng thuốc trong thời gian dài, tôi cần thực hiện những xét nghiệm nào và với tần suất bao lâu để kiểm soát nguy cơ loãng xương và nhiễm trùng? Ngoài ra, khuyến cáo về vaccine (ví dụ: phế cầu, cúm) như thế nào?
(Khi cần, các xét nghiệm bổ sung như nghiệm pháp kích thích ACTH, đo ACTH/cortisol trong máu, CT bụng hoặc MRI não sẽ được thực hiện để phân loại nguyên nhân và quyết định hướng điều trị.)









